Тест с ответами по теме «Острые миелоидные лейкозы у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)

1. Базовыми препаратами, эффективным в отношении острого миелоидного лейкоза, являются

1) антациды;

2) этопозид;+

3) антрациклины;+

4) цитарабин.+

2. Вальпроевая кислота при лечении острого миелоидного лейкоза назначается по схеме

1) с первого дня химиотерапии;+

2) на протяжении всего курса терапии;+

3) в дозе 45 мг/мл2 ежедневно;

4) в дозе 50 мг/кг ежедневно.+

3. Вероятность развития лейкозов увеличивается при следующих генетически обусловленных заболеваниях

1) атаксия-телеангиоэктазия;+

2) синдром Ли-Фраумени;+

3) синдром Прадера-Вилли;

4) синдром Швахмана Даймонда.+

4. Вероятность развития лейкозов увеличивается при следующих генетически обусловленных заболеваниях

1) врожденная агаммаглобулинемия;+

2) тяжелая врожденная нейтропения;+

3) анемия Даймонда – Блекфана;+

4) талассемия.

5. Вероятность развития лейкозов увеличивается при следующих генетически обусловленных заболеваниях

1) анемия Фанкони;+

2) нейрофиброматоз;+

3) туберозный склероз;

4) синдром Дауна.+

6. Всем пациентам при первичной диагностике острого лейкоза, а также при обследовании по поводу диагностированного рецидива острого миелоидного лейкоза, рекомендуется выполнить молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах

1) CBFB MYH11;+

2) SPINK5;

3) RUNX1-RUNX1T1;+

4) FLT3-TKI.+

7. Всем пациентам с острым миелоидным лейкозом, при наличии нейролейкоза, рекомендуется выполнение

1) электроэнцефалографиии;

2) МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием;+

3) рентгена черепа в боковой проекции;

4) МРТ спинного мозга с внутривенным контрастированием.+

8. Всем пациентам, при подозрении и при установленном остром миелоидном лейкозе, подсчет лейкоцитарной формулы необходимо выполнять

1) исследовать как минимум 200 лейкоцитов в мазке;+

2) на автоматическом анализаторе;

3) исследовать как минимум 100 лейкоцитов в мазке;

4) не на автоматическом анализаторе.+

9. Всем пациентам, при подозрении и при установленном остром миелоидном лейкозе, рекомендуется выполнение анализ крови биохимический общетерапевтический с частотой не реже

1) 1 раз в 5 дней;

2) ежедневного;

3) 1 раз в 3 дня;

4) 1 раз в 7 дней.+

10. Всем пациентам, при подозрении и при установленном остром миелоидном лейкозе, рекомендуется выполнение коагулограммы с частотой не реже

1) 1 раз в 7 дней;+

2) ежедневного;

3) 1 раз в 3 дня;

4) 1 раз в 5 дней.

11. Всем пациентам, при подозрении и при установленном остром миелоидном лейкозе, рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови с частотой

1) до ежедневного (по показаниям);+

2) 1 раз в 3 дня;

3) 1 раз в 7 дней;

4) 1 раз в 5 дней.

12. Всем пациентам, при подозрении и при установленном остром миелоидном лейкозе, рекомендуется определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B в крови с частотой

1) 1 раз в 7 дней;

2) 1 раз в 3 месяца;+

3) 1 раз в 14 дней;

4) 1 раз в месяц.

13. Всем пациентам, при подозрении и при установленном остром миелоидном лейкозе, рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1,2 в крови с частотой

1) 1 раз в 3 месяца;+

2) 1 раз в 14 дней;

3) 1 раз в месяц;

4) 1 раз в 7 дней.

14. Второй курс консолидации проводится по схемам

1) НАЕ;+

2) haМ;+

3) НАМ 30;

4) FLA.+

15. Дифференциальный диагноз острого миелоидного лейкоза должен проводиться со следующими заболеваниями

1) апластическая анемия;+

2) острый лимфобластный лейкоз;+

3) гемолитическая анемия;

4) миелодиспластический синдром.+

16. Дифференциальный диагноз острого миелоидного лейкоза должен проводиться со следующими заболеваниями

1) ювенильная ксантогранулема;

2) саркомы;+

3) нейробластома;+

4) ретикулогистиоцитоз.

17. Для верификации диагноза истинного эритробластного лейкоза, при подсчете пунктата костного мозга, клетки эритроидного ряда должны составлять от всех клеток костного мозга

1) >90%;

2) >80%;+

3) >70%;

4) >60%.

18. Для определения кариотипа достоверным считается исследование количества метафаз не менее

1) 25;

2) 15;

3) 10;

4) 20.+

19. Для установления диагноза острого миелоидного лейкоза, количество бластных клеток в мазке периферической крови или костного мозга должно быть

1) ≥ 20%;+

2) ≥ 10%;

3) ≥ 15%;

4) ≥ 5%.

20. Заболеваемость острым миелоидным лейкозом резко возрастает в возрасте старше

1) 40 лет;

2) 60 лет;+

3) 80 лет;

4) 20 лет.

21. К индукторам CYP3A4 относятся

1) рифампицин;+

2) фенобарбитал;+

3) фенитоин;+

4) вориконазол.

22. К мегакариоцитоид-ассоциированным антигенам относятся

1) CD41а;+

2) МРО;

3) CD61;+

4) CD64.

23. К миелоид-ассоциированным антигенам относятся

1) CD235a;

2) CD11c;+

3) CD16;+

4) CD66b.+

24. К миелоид-ассоциированным антигенам относятся

1) CD41а;

2) CD61;

3) CD64;+

4) МРО.+

25. К острому миелобластному лейкозу с устойчиво выявляемыми генетическими аномалиями относятся

1) ОМЛ с t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL;+

2) СYP2В6 и SLC6A;

3) ОПЛ с t(15;17)(q22;q12); PML-RARA;+

4) ОМЛ с t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1.+

26. К острым лейкозам неопределенной линии дифференцировки относятся

1) острый недифференцированный лейкоз;+

2) транзиторный аномальный миелопоэз;

3) ОМЛ с t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL;

4) острый лейкоз смешанного фенотипа с t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1.+

27. К препаратам эпигенетической терапии острого миелоидного лейкоза относятся

1) вальпроевая кислота;+

2) полностью транс-ретиноевая кислота;+

3) децитабин;+

4) фенобарбитал.

28. К сильным ингибиторам CYP3A4 относятся

1) позаконазол;+

2) эритромицин;

3) вориконазол;+

4) кларитромицин.+

29. К умеренным ингибиторам CYP3A4 относятся

1) флуконазол;+

2) фенобарбитал;

3) эритромицин;+

4) ципрофлоксацин.+

30. К эритроид-ассоциированным антигенам относятся

1) CD235a;+

2) CD11c;

3) CD16;

4) CD66b.

31. Клиническими проявлениями анемии при остром миелоидном лейкозе являются

1) кровоточивость десен;

2) лихорадка;

3) слабость, утомляемость;+

4) бактериальные инфекции.

32. Клиническими проявлениями нейролейкоза являются

1) рвота;+

2) постоянная головная боль;+

3) возбуждение;

4) диарея.

33. Клиническими проявлениями нейролейкоза являются

1) ригидность затылочных мышц;+

2) симптом Хвостека;

3) косоглазие;+

4) нистагм.+

34. Клиническими проявлениями нейтропении при остром миелоидном лейкозе являются

1) слабость, утомляемость;

2) бактериальные инфекции;+

3) лихорадка;+

4) кровоточивость десен.

35. Клиническими проявлениями тромбоцитопении при остром миелоидном лейкозе являются

1) кровоточивость десен;+

2) слабость, утомляемость;

3) мено- и метроррагии;+

4) лихорадка.

36. Клиническими проявлениями, связанными с замещением нормальной гемопоэтической ткани опухолевыми клетками, являются

1) уменьшение СОЭ;

2) гранулоцитопения;+

3) анемия;+

4) тромбоцитопения.+

37. Критерии установления диагноза острого миелоидного лейкоза

1) обнаружение в периферической крови не менее 20% бластных клеток;+

2) обнаружение в периферической крови не менее 10% бластных клеток;

3) обнаружение в пунктате костного мозга не менее 10% бластных клеток;

4) обнаружение в пунктате костного мозга не менее 20% бластных клеток.+

38. Критериями установления диагноза острого миелоидного лейкоза являются обнаружение

1) телец Жолли;

2) палочек Ауэра;+

3) хромосомных аномалий t(16;16) (p12; q23) CBF/MYH11, t(1;22);+

4) хромосомных аномалий t(8;21) (q22; q22) AML/ETO.+

39. Мазки костного мозга исследуют с помощью окраски по

1) Райту - Гимзе;+

2) Паппенгейму;+

3) Маю - Грюнвальду;+

4) Циля - Нельсену.

40. На миелоидную линию дифференцировки указывает обнаружение миелопероксидазы в количестве бластных клеток

1) ≥ 9%;

2) ≥ 6%;

3) ≥ 3%;+

4) ≥ 12%.

41. Острый миелоидный лейкоз может относиться к категории «ОМЛ с изменениями, связанными с миелодисплазией», если

1) существует предшествующая миелопролиферативного заболевания;+

2)  10% бластных клеток в костном мозге или периферической крови;

3) существуют цитогенетические аномалии, ассоциированные с миелодисплазией;+

4)  20% бластных клеток в костном мозге или периферической крови.+

42. Острый миелоидный лейкоз может относиться к категории «ОМЛ с изменениями, связанными с миелодисплазией», если

1) присутствуют «устойчиво выявляемые хромосомные аномалии»;

2) отсутствуют «устойчиво выявляемые хромосомные аномалии»;+

3) ранее не проводилась ХТ по поводу другого заболевания;+

4) выявлен комплексный кариотип (3 хромосомных аномалии и более).+

43. Острый миелоидный лейкоз является следствием мутации в генетическом материале

1) половых клетках;

2) клеток иммунной системы;

3) клоногенной кроветворной клетки;+

4) соматических клетках.

44. Острый миелоидный лейкоз – это

1) клональное опухолевое заболевание кроветворной ткани, связанное с мутацией в клетке-предшественнице гемопоэза;

2) опухолевое заболевание кроветворной ткани, связанное с мутацией в клетке-предшественнице гемопоэза;

3) клональное опухолевое заболевание кроветворной ткани, связанное с мутацией в клетке-предшественнице гемопоэза, следствием которой становится блок дифференцировки и бесконтрольная пролиферация незрелых миелоидных клеток;+

4) клональное опухолевое заболевание кроветворной ткани, связанное с мутацией в клетке-предшественнице гемопоэза, следствием которой становится блок дифференцировки.

45. Пациентам с острым миелоидным лейкозом профилактическое краниальное облучение проводится

1) до восстановления гемопоэза;

2) через 4 недели после окончания последнего блока;+

3) через 2 недели после окончания последнего блока;

4) при восстановлении гемопоэза.+

46. Пациентам с острым миелоидным лейкозом, после терапии флударабином или кладрибином, рекомендуется профилактика пневмоцистной пневмонии препаратом

1) сульфаметоксазол + триметоприм в дозе 50/150 мг/м2/день ежедневно;

2) сульфаметоксазол + триметоприм в дозе 50/150 мг/м2/день 3 дня в неделю;

3) сульфаметоксазол + триметоприм в дозе 150/750 мг/м2/день 3 дня в неделю;+

4) сульфаметоксазол + триметоприм в дозе 150/750 мг/м2/день ежедневно.

47. Первый курс консолидации проводится по схемам

1) НАМ 30;+

2) НАЕ;

3) НАМ 20;+

4) AI.+

48. Перед выполнением спинномозговой пункции число лейкоцитов в периферической крови должно быть

1) < 30х109/л;

2) < 20х109/л;+

3) < 50х109/л;

4) < 40х109/л.

49. Перед выполнением спинномозговой пункции число тромбоцитов в периферической крови должно быть

1) ≥ 50х109/л;

2) ≥ 30х109/л;+

3) ≥ 20х109/л;

4) ≥ 40х109/л.

50. Пик заболеваемости острым миелоидным лейкозом у детей с синдромом Дауна приходится на возраст

1) 5 - 10 лет;

2) первый год жизни;

3) 12 - 15 лет;

4) 2 - 5 года.+

51. По МКБ-10 острый миелоидный лейкоз кодируется

1) D92.0;

2) В92.0;

3) C92.0;+

4) А92.0.

52. Показания для экстренной госпитализации

1) геморрагический синдром;+

2) лейкоцитоз более 100х109/л;+

3) диагностика рецидива ОМЛ;

4) фебрильная лихорадка и инфекционные осложнения на фоне нейтропении после курса химиотерапии.+

53. Показаниями для трансфузии концентрата тромбоцитов пациентам младше 18 лет с острым миелоидным лейкозом являются

1) снижение уровня тромбоцитов ниже 50×109/л;

2) любое проявление геморрагического синдрома;+

3) снижение уровня тромбоцитов ниже 20×109/л;+

4) повышение температуры тела выше 37,5°С.+

54. Показаниями для трансфузии свежезамороженной плазмы у пациентов с острым миелоидным лейкозом, являются

1) фибриноген менее 1 г/л;

2) АЧТВ более 55 секунд;+

3) протромбиновый индекс менее 50%;+

4) протромбиновый индекс менее 55%.

55. Показаниями для трансфузии эритроцитной массы у всех пациентов с острым миелоидным лейкозом, являются

1) снижение гемоглобина ниже 70 г/л;+

2) снижение гемоглобина ниже 80 г/л;

3) симптомы анемического синдрома;+

4) гематокрит менее 0,3.+

56. Предрасполагающими факторами, увеличивающими риск развития острого миелоидного лейкоза, являются

1) повышенная инсоляция;

2) радиотерапия других злокачественных новообразований;+

3) химиотерапия других злокачественных новообразований;+

4) ионизирующая радиация при взрыве атомной бомбы.+

57. При остром миелоидном лейкозе экстрамедуллярные поражения мягких тканей ранее называли

1) липомой;

2) гигромой;

3) поромой;

4) хлоромой.+

58. При проведение микробиологического (культурального) исследования крови на стерильность, забор крови производится

1) до назначения антибиотиков;+

2) при нестабильности гемодинамики;+

3) при появлении септикопиемических очагов;+

4) на фоне антибактериальной терапии.

59. При проведение микробиологического (культурального) исследования крови на стерильность, забор крови производится при

1) фебрильном подъеме температуры;+

2) эпизоде гипотермии;+

3) нормальной температуре;

4) ознобе.+

60. Принципами терапии острого миелоидного лейкоза у детей с синдромом Дауна являются

1) отсутствие интенсивного тайминга;+

2) снижении дозы химиотерапевтических агентов;+

3) повышение дозы химиотерапевтических агентов;

4) оптимизация качества сопроводительной терапии.+

61. Рекомендуется в качестве таргетной терапии у детей с мутацией гена FLT3-ITD применение препаратов

1) сорафениб;+

2) траметиниб;

3) сиролимус;

4) гилтеритиниб.+

62. Рекомендуется всем пациентам с впервые выявленным острым миелоидным лейкозом, с целью достижения ремиссии, проведение индукции ремиссии по схеме

1) HAM 20;

2) ADEGO (Цитарабин, Даунорубицин, Этопозид, Гемтузумаб озогамицин);+

3) АМ36Е (Цитарабин, Митоксантрон, Этопозид);+

4) HA.

63. Рекомендуется всем пациентам с впервые выявленным острым миелоидным лейкозом, с целью достижения ремиссии, проведение индукции ремиссии по схеме

1) AIE (Цитарабин, Идарубицин, Этопозид);+

2) НАМ 30;

3) ADE (Цитарабин, Даунорубицин, Этопозид);+

4) АМ42Е (Цитарабин, Митоксантрон, Этопозид).+

64. Рекомендуется всем пациентам с острым миелоидным лейкозом проведение интратекальной терапии, состоящей из интратекальных введений

1) полностью транс-ретиноевой кислоты;

2) этопозида;

3) цитарабина;+

4) децитабина.

65. Рекомендуется всем пациентам с острым миелоидным лейкозом, при невозможности проведения интенсивной полихимиотерапии, проведение таргетной терапии препаратами

1) венетоклакс;+

2) децитабин;+

3) децинон;

4) зелбораф.

66. Рекомендуется всем пациентам с рецидивами и рефрактерным течением острого миелоидного лейкоза, проведение высокодозной полихимиотерапии по схеме

1) FLA (Флударабин, Цитарабин);+

2) FLAIda (Флударабин, Цитарабин, Идарубицин);+

3) АМ42Е (Цитарабин, Митоксантрон, Этопозид);

4) AIE (Цитарабин, Идарубицин, Этопозид).

67. Рекомендуется после окончания терапии наблюдение врачом-гематологом и/или врачом-педиатром по месту жительства с выполнением обследований

1) общий (клинический) анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы 1 раз в месяц первые 3 мес., затем 1 раз в 6 мес. в течение 5 лет;+

2) ЭКГ и эхокардиография 1 раз в год в течение 5 лет;+

3) ЭКГ и эхокардиография 1 раз в 6 мес. в течение 5 лет;

4) общий (клинический) анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы 1 раз в месяц первые 6 мес., затем 1 раз в 6 мес. в течение 5 лет.

68. Рекомендуется после окончания терапии наблюдение врачом-гематологом и/или врачом-педиатром по месту жительства с выполнением обследований

1) анализ крови биохимический общетерапевтический 1 раз в 6 месяцев в течение 5 лет;

2) КТ/МРТ зон экстрамедуллярных очагов через 6 мес. от окончания химиотерапии;+

3) анализ крови биохимический общетерапевтический 1 раз в 12 месяцев в течение 5 лет;+

4) КТ/МРТ зон экстрамедуллярных очагов через 3 мес. от окончания химиотерапии.

69. Риск развития вторичного острого миелоидного лейкоза, после завершения предшествующей химиотерапии, наиболее высок в период

1) от 2 до 9 лет;+

2) от 14 до 18 лет;

3) от 10 до 12 лет;

4) от 1 до 5 лет.

70. Факторами неблагоприятного прогноза, связанными с химиотерапией, являются

1) значительное удлинение интервалов между курсами;+

2) увеличение расчетных доз цитостатических препаратов;

3) значительное укорочение интервалов между курсами;

4) уменьшение расчетных доз цитостатических препаратов.+

71. Частота острого миелоидного лейкоза у детей с синдромом Дауна превышает популяционную в

1) 500 - 1500 раз;

2) 150 - 400 раз;+

3) 15 - 40 раз;

4) 50 - 100 раз.

72. Частыми симптомами острого миелоидного лейкоза являются

1) увеличение селезенки;+

2) увеличение периферических лимфатических узлов;+

3) увеличение печени;+

4) увеличение небных миндалин.

73. Частыми симптомами острого миелоидного лейкоза являются