Тест с ответами по теме «Апластическая анемия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)

1. Аномалии строения, позволяющие заподозрить врожденную апластическую анемию

1) треугольное лицо;+

2) короткую уздечку языка;

3) эпикант;+

4) маленькие глаза.+

2. Аномалии строения, позволяющие заподозрить врожденную апластическую анемию

1) микроцефалию;+

2) синдактилию;+

3) долихоцефалию;

4) шестипалость.+

3. Антибактериальными препаратами резервной группы, рекомендуемыми для применения у пациентов с апластической анемией, являются

1) амикацин;

2) тигециклин;+

3) колистиметат натрия;+

4) полимиксин В.+

4. Апластическая анемия – это заболевание системы крови, характеризующееся

1) эритроцитопенией;

2) панцитопенией;+

3) нейтропенией;

4) тромбоцитопенией.

5. В госпитальный скрининг, рекомендованный всем пациентам при подозрении на апластическую анемию, входит определение

1) антител к вирусу гепатита А;

2) антигена (HbsАg) вируса гепатита B;+

3) антител к вирусу гепатита C;+

4) антител к вирусу гепатита Е.

6. В госпитальный скрининг, рекомендованный всем пациентам при подозрении на апластическую анемию, входит определение антител

1) классов M, G к вирусу ЭБВ в крови;

2) классов M, G к вирусу ВИЧ 1/2 в крови;+

3) к Trepоnemа pаllidum в крови;+

4) классов M, G к вирусу ВГЧ 1/2 в крови.

7. В качестве иммуносупрессивной терапии для лечения детей с апластической анемией применяют

1) метотрексат;

2) изотретиноин;

3) иммуноглобулин антитимоцитарный;+

4) циклоспорин.+

8. Всем детям с апластической анемией рекомендуется длительная терапия циклоспорином по схеме

1) начальная доза 5 мг/кг/сутки в два приема;+

2) назначается с 10-го дня от начала курса лошадиным АТГ;

3) начальная доза 2,5 мг/кг/сутки в два приема;

4) назначается с 1-го дня от начала курса лошадиным АТГ.+

9. Всем детям с апластической анемией, одновременно началом стандартной иммуносупрессивной терапии, рекомендуется назначение препарата

1) эверолимус;

2) энтерофурил;

3) эрлотиниб;

4) элтромбопаг.+

10. Всем детям с апластической анемией, после аллогенной трансплантации гемопоэтических клеток, рекомендуется выполнение анализа на химеризм на дни от трансплантации

1) +30;+

2) +100;+

3) +360;+

4) +60.

11. Всем детям с апластической, имеющим HLА-геноидентичного донора, рекомендуется

1) лучевая терапия;

2) хелаторная терапия;

3) аутологическая трансплантация гемопоэтических клеток;

4) аллогенная трансплантация гемопоэтических клеток.+

12. Всем детям с апластической, не имеющим HLА-геноидентичного донора, в качестве первой линии патогенетической терапии рекомендуется

1) аутологическая трансплантация гемопоэтических клеток;

2) комбинированная иммуносупрессивная терапия;+

3) аллогенная трансплантация гемопоэтических клеток;

4) хелаторная терапия.

13. Всем пациентам при диагностике апластической анемии, для исключения анемии Фанкони, рекомендуется проведение пробы с

1) пиридостигмином;

2) аргинином;

3) диэпоксибутаном (ДЭБ-тест);+

4) инсулином.

14. Всем пациентам при диагностике апластической анемии, с целью выбора метода лечения и поиска потенциального донора костного мозга, рекомендуется HLА ДНК-типирование по

1) 2 аллелям локусов А, B и DRB1;

2) 4 аллелям локусов А, B и DRB1;

3) 6 аллелям локусов А, B и DRB1;+

4) 8 аллелям локусов А, B и DRB1.

15. Всем пациентам при подозрении на апластическую анемию, для дифференциальной диагностики с дефицитными анемиями, рекомендуется определение

1) пиридоксина;

2) цианокобаламина;+

3) фолиевой кислоты;+

4) тиамина.

16. Всем пациентам при подозрении на апластическую анемию, рекомендуется определение в периферической крови методом ПЦР ДНК вирусов

1) гепатита В;+

2) герпеса 1/2 типа;

3) Эпштейна-Барр;+

4) парвовируса В19.+

17. Всем пациентам при подозрении/выявлении апластической анемии рекомендовано выполнение биохимического анализа крови до достижения гематологического ответа

1) 1 раз 2 недели;

2) 1 раз в месяц;

3) 1 раз в 2 месяца;

4) 1 раз в неделю.+

18. Всем пациентам при подозрении/выявлении апластической анемии рекомендовано выполнение клинического анализа крови с определением абсолютного количества ретикулоцитов и тромбоцитов до достижения гематологического ответа

1) не менее 2-х раз в неделю;+

2) не менее 3-х раз в неделю;

3) еженедельно;

4) не менее 2-х раз в месяц.

19. Всем пациентам с апластической анемией и фебрильной нейтропенией длительностью от 7 дней и более, рекомендуется проводить исследование на

1) микобактерии туберкулеза;

2) респираторные вирусы;

3) метаболиты грибов (галактоманнановый антиген грибов рода аспергилл);+

4) токсины Clоstridium difficile.

20. Всем пациентам с апластической анемией после достижения гематологического ответа на иммуносупрессивную терапию, рекомендовано выполнение биохимического анализа крови

1) 1 раз в месяц;+

2) 1 раз в 2 месяца;

3) 1 раз в неделю;

4) 1 раз 2 недели.

21. Всем пациентам с апластической анемией после достижения гематологического ответа на иммуносупрессивную терапию, рекомендовано выполнение клинического анализа крови с определением абсолютного количества ретикулоцитов и тромбоцитов

1) 1 раз в 2 месяца;

2) 1 раз в неделю;

3) 1 раз 2 недели;

4) 1 раз в месяц.+

22. Всем пациентам с апластической анемией после достижения гематологического ответа на иммуносупрессивную терапию, рекомендовано выполнение миелограммы каждые

1) 2-4 месяца;

2) 12-24 месяца;+

3) 8-12 месяцев;

4) 4-8 месяцев.

23. Всем пациентам с апластической анемией при развитии кандидемии/инвазивного кандидоза рекомендуется назначение терапии каспофунгином в дозе

1) 100 мг/м2 – 1 сутки, далее 50 мг/м2/сут;

2) 100 мг/м2 – 1 сутки, далее 70 мг/м2/сут;

3) 70 мг/м2 – 1 сутки, далее 50 мг/м2/сут;+

4) 50 мг/м2 – 1 сутки, далее 30 мг/м2/сут.

24. Всем пациентам с апластической анемией при развитии кандидемии/инвазивного кандидоза рекомендуется назначение терапии микафунгином в дозе ___ один раз в сутки внутривенно

1) 100 мг;+

2) 70 мг;

3) 50 мг;

4) 150 мг.

25. Всем пациентам с апластической анемией при сохранении фебрилитета, несмотря на проводимую эмпирическую антибактериальную терапию первой и второй линий, и отсутствие очагов инфекции, рекомендуется начало эмпирической противогрибковой терапии в течение

1) 24 – 48 часов;

2) 96 – 120 часов;+

3) 72 – 96 часов;

4) 48 – 72 часов.

26. Всем пациентам с апластической анемией рекомендуется анализ показателей феррокинетики для оценки

1) наличия коагулогических нарушений;

2) степени перегрузки железом;+

3) степени анемии;

4) тактики сопроводительной терапии.

27. Всем пациентам с апластической анемией с целью подбора трансфузионных сред и минимизации трансфузионных реакций рекомендуется определение

1) антигена D системы Резус (резус-фактор);+

2) антитромбоцитарных антител;

3) основных групп по системе АB0;+

4) антиэритроцитарных антител.+

28. Всем пациентам с апластической анемией, фебрильной нейтропенией и наличием очагов в печени, для исключения диссеминированного/инвазивного кандидоза рекомендуется определение

1) маннанового антигена в крови;+

2) галактоманнана в жидкости БАЛ;

3) галактоманнана в крови;

4) маннанового антигена в жидкости БАЛ.

29. Всем пациенткам с начавшимися менструациями при диагностике апластической анемии рекомендуется

1) консультация врача-акушера-гинеколога;+

2) консультация врача-психолога;

3) КТ органов малого таза;

4) УЗИ органов малого таза.

30. Детям с апластической анемией, на фоне проведения иммуносупрессивной терапии, рекомендуется проведение профилактики инвазивных микозов следующими препаратами

1) позаконазол;+

2) итраконазол;+

3) альбендазол;

4) вориконазол.+

31. Диагноз апластической анемии устанавливается на основании наличия панцитопении, при отсутствии

1) нефромегалии;

2) отосклероза;

3) острого лейкоза;+

4) гепатоспленомегалии.+

32. Диспансерное наблюдение у врача-гематолога пациентам с апластической анемией в течение первого года после завершения лечения рекомендуется не реже

1) 1 раза в 1 месяц;

2) 1 раза в 2 месяца;

3) 1 раза в 4 месяца;

4) 1 раза в 3 месяца.+

33. Для выявления сочетания апластической анемии и пароксизмальной ночной гемоглобинурии, рекомендуется

1) определение клона с дефицитом гликозилфосфатидилинозитол белков;+

2) проба с диэпоксибутаном (ДЭБ-тест);

3) анализ показателей феррокинетики;

4) HLА ДНК-типирование.

34. Для купирования анемического синдрома при апластической анемии должна использоваться эритроцитная масса

1) с учетом фенотипа эритроцитов реципиента;

2) очищенная от лейкоцитов;

3) с учетом фенотипа эритроцитов донора и реципиента;+

4) очищенная от лейкоцитов и тромбоцитов.+

35. Для правильной интерпретации результатов микробиологического (культурального) исследования крови на стерильность рекомендуется забор крови

1) при нестабильности гемодинамики;+

2) до назначения антибактериальных препаратов системного действия;+

3) при фебрильном подъеме температуры;+

4) на фоне применения антибактериальных препаратов системного действия.

36. Для правильной интерпретации результатов микробиологического (культурального) исследования крови на стерильность рекомендуется забор крови детям

1) до 10 – 12 кг - в аэробные флаконы в объеме 1 – 3 мл;

2) старше трех лет - в аэробные флаконы в объеме 6 – 10 мл;+

3) старше трех лет - в педиатрические флаконы в объеме 6 – 10 мл;

4) до 10 – 12 кг - в педиатрические флаконы в объеме 1 – 3 мл.+

37. Для правильной интерпретации результатов микробиологического (культурального) исследования крови на стерильность рекомендуются

1) двух- или трехкратный забор крови в течение первых суток после купирования лихорадки;

2) однократный забор крови в течение первых суток лихорадки;

3) соблюдение техники асептики при заборе и инокуляции крови;+

4) двух- или трехкратный забор крови в течение первых суток лихорадки.+

38. Доза донорских тромбоцитов для однократного переливания рассчитывается

1) 1 доза тромбоконцентрата (0,5-0,7х1011 тромбоцитов) на 2 кг массы пациента;

2) 1 доза тромбоконцентрата (0,5-0,7х1011 тромбоцитов) на 4 кг массы пациента;

3) 1 доза тромбоконцентрата (0,5-0,7х1011 тромбоцитов) на 10 кг массы пациента;+

4) 1 доза тромбоконцентрата (0,5-0,7х1011 тромбоцитов) на 6 кг массы пациента.

39. Изменение половых органов, позволяющее заподозрить врожденную апластическую анемию

1) гипоспадия;+

2) агенезия матки;

3) крипторхизм;

4) анорхизм.

40. Изменение слизистых оболочек, позволяющее заподозрить врожденную апластическую анемию

1) атрофия слизистой рта;

2) лейкоплакия слизистой рта;+

3) меланоз слизистой рта;

4) склероатрофический лихен вульвы.

41. Изменения кожи, позволяющие заподозрить врожденную апластическую анемию

1) ретикулярную гиперпигментацию;+

2) каротинодермию;

3) депигментированные пятна;

4) пятна цвета «кофе с молоком».+

42. Изменения придатков кожи, позволяющие заподозрить врожденную апластическую анемию

1) анонихия;

2) алопеция;

3) ониходистрофия;+

4) преждевременное поседение волос.+

43. Иммуносупрессивная терапия лошадиным антитимоцитарным иммуноглобулином у пациентов с апластической анемией проводится по схеме

1) 50 мг/кг в сутки в течение 5 дней;

2) 30 мг/кг в сутки в течение 3 дней;

3) 40 мг/кг в сутки в течение 4 дней;+

4) 20 мг/кг в сутки в течение 2 дней.

44. К врожденным синдромами костномозговой недостаточности относятся

1) врожденный дискератоз;+

2) синдром Прадера-Вилли;

3) анемия Фанкони;+

4) синдром Швахмана Даймонда.+

45. Костномозговая недостаточность при апластической анемии развивается в результате подавления

1) пролиферации гемопоэтических клеток-предшественниц;+

2) трансформации гемопоэтических клеток-предшественниц;

3) миграции гемопоэтических клеток-предшественниц;

4) гибридизации гемопоэтических клеток-предшественниц.

46. Обязательными условиями для документации диагноза апластической анемии являются

1) отсутствие лейкемических клеток в аспирате костного мозга;+

2) демонстрация резкого обеднения (менее 25% от возрастной нормы) костного мозга по данным трепанобиопсии;

3) присутствие лейкемических клеток в аспирате костного мозга;

4) отрицательные тесты на конституциональные аплазии кроветворения.+

47. Основными клиническими проявлениями апластической анемии являются

1) анемия;+

2) инфекционные осложнения;+

3) отечный синдром;

4) геморрагический синдром.+

48. Пациентам с апластической анемией и наличием посттрансфузионной перегрузки железом рекомендуется применение хелаторной терапии препаратом

1) димеркаптопропансульфонат натрия;

2) полиметилсилоксана полигидрат;

3) деферазирокс;+

4) калий-железо гексацианоферрат.

49. Пациентам с рефрактерной к терапии лошадиным антитимоцитарным иммуноглобулином апластической анемией, альтернативным является препарат

1) бараний антитимоцитарный иммуноглобулин;

2) свиной антитимоцитарный иммуноглобулин;

3) хомячковый антитимоцитарный иммуноглобулин;

4) кроличий антитимоцитарный иммуноглобулин.+

50. По МКБ-10 апластическая анемия кодируется

1) А61;

2) В61;

3) D61;+

4) С61.

51. Показания для отмены циклоспорина

1) неконтролируемая двумя препаратами артериальная гипертензия;+

2) печеночная токсичность;+

3) почечная токсичность - повышение мочевины и креатинина;+

4) артериальная гипертензия.

52. Показания к проведению КТ органов грудной полости у пациентов с апластической анемией

1) респираторная симптоматика;+

2) стойкая фебрильная нейтропения в течение 72 - 96 часов;+

3) десатурация;+

4) стойкая фебрильная нейтропения в течение 12 - 24 часов.

53. Показаниями для экстренной госпитализации являются

1) развитие инфекционных и/или геморрагических осложнений;+

2) глубокая тромбоцитопения и/или анемия, требующие экстренных заместительных трансфузий;+

3) проведение трансплантации костного мозга;

4) профилактические трансфузии донорских компонентов крови.

54. При апластической анемии пунктат костного мозга

1) определяется относительный лимфоцитоз;+

2) малоклеточный;+

3) отсутствуют мегакариоциты;+

4) присутствуют мегакариоциты.

55. При выявлении признаков пневмонии у пациентов с апластической анемией необходимо выполнить

1) сцинтиграфию;

2) бронхоальвеолярный лаваж;+

3) трахеобронхоскопию;+

4) биопсию легкого.

56. При назначении низкобактериальной пищи из рациона исключаются

1) сырые овощи;+

2) каши;

3) «живые» йогурты;+

4) термически обработанные овощи.

57. При определении тяжести апластической анемии учитываются данные

1) не менее трех анализов, взятых в течение не менее 3х недель;

2) не менее двух анализов, взятых в течение 2-х недель;

3) не менее двух анализов, взятых в течение недели;

4) не менее трех анализов, взятых в течение не менее 2х недель.+

58. При развитии в посттрансплантационном периоде неконтролируемой антибактериальными препаратами системного действия бактериальной инфекции, возможно назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора по схеме

1) со дня +10 от проведения трансплантации;

2) со дня +5 от проведения трансплантации;+

3) в дозе 5 мкг/кг/сутки;+

4) в дозе 10 мкг/кг/сутки.

59. При сверхтяжелой апластической анемии клеточность костного мозга по данным трепанобиопсии

1) 25 - 50% при содержании миелоидных элементов <50%;

2) >25% но <50% при содержании миелоидных элементов <50%;

3) 25 - 50% при содержании миелоидных элементов <30%;

4) >25% но <50% при содержании миелоидных элементов <30%.+

60. При сохранении фебрилитета и стабильном клиническом состоянии пациентов, допустимо ожидать клинического ответа на стартовую антибактериальную терапию в течение

1) 72 – 96 часов;

2) 24 – 48 часов;

3) 12 – 24 часов;

4) 48 – 72 часов.+

61. При тяжелой апластической анемии клеточность костного мозга по данным трепанобиопсии

1) >25% но <50% при содержании миелоидных элементов <30%;

2) 25 - 50% при содержании миелоидных элементов <50%;

3) >25% но <50% при содержании миелоидных элементов <50%;

4) 25 - 50% при содержании миелоидных элементов <30%.+

62. Прием противогрибковых препаратов системного действия необходимо продолжать до повышения гранулоцитов выше

1) 0,2 х 109/л;

2) 0,5 х 109/л;+

3) 1,0 х 109/л;

4) 1,5 х 109/л.

63. Признаками ухудшения функции трансплантата являются повторное развитие

1) анемии;+

2) гранулоцитопении;+

3) тромбоцитопении;+

4) протеинемии.

64. Причинами развития приобретенной апластической анемии могут являться

1) радиация;+

2) лекарственные препараты;+

3) химические токсины;+

4) инсоляция.

65. Причинами развития приобретенной апластической анемии могут являться

1) беременность;+

2) бактерии;

3) «серонегативные» гепатиты;+

4) вирусы.+

66. С целью активации пролиферации клеток-предшественниц кроветворения у пациентов с апластической анемией применяют

1) эритропоэтин;

2) ингибитор тирозинкиназы эрлотиниб;

3) стимулятор рецептора тромбопоэтина элтромбопаг;+

4) гранулоцитарный колониестимулирующий фактор.+

67. С целью профилактики инвазивных микозов, препарат вориконазол можно назначать детям старше

1) 13 лет;

2) 8 лет;

3) 2-х лет;+

4) 5 лет.

68. С целью профилактики инвазивных микозов, препарат позаконазол можно назначать детям старше

1) 8 лет;

2) 13 лет;+

3) 2-х лет;

4) 5 лет.

69. Современная стратегия лечения детей с апластической анемией включает

1) комбинированную иммуносупрессивную терапию;+

2) трансплантацию аллогенных гемопоэтических клеток;

3) трансплантацию аллогенных гемопоэтических клеток от HLА-геноидентичного донора;+

4) лекарственные препараты, направленные на активацию пролиферации клеток-предшественниц кроветворения.+

70. Сочетание фебрильной нейтропении и очагового поражения печени/селезёнки у пациентов с апластической анемией требует исключения

1) диссеминированного/инвазивного кандидоза;+

2) криптококковой инфекции;

3) микобактериоза;

4) листериоза.

71. Течение апластической анемии может осложниться развитием клональных заболеваний

1) пароксизмальная ночная гемоглобинурия;+

2) миелодиспластический синдром;+

3) холодовая пароксизмальная гемоглобинурия;

4) острый миелобластный лейкоз.+

72. Уровень нейтрофилов при сверхтяжелой апластической анемии составляет

1) > 0,2, но <0,5 х 109/л;

2) <0,5 х 109/л;

3) > 0,5, но <1,0 х 109/л;

4) <0,2 х 109/л.+

73. Уровень нейтрофилов при тяжелой апластической анемии составляет

1) > 0,5, но <1,0 х 109/л;