1. В качестве основного патофизиологического механизма ИТП рассматривается
1) активация продукции В-лимфоцитами и плазматическими клетками антитромбоцитарных антител;+
2) развитие реакций гиперчувствительности замедленного типа;
3) активация продукции В-лимфоцитами и плазматическими клетками антитромбоцитарных антител и образование иммунных комплексов;
4) образование иммунных комплексов.
2. В общем анализе крове для пациентов с ИТП характерно
1) патологическая зернистость нейтрофилов;
2) изолированная тромбоцитопения;+
3) чрезмерное количество гигантских тромбоцитов;
4) обнаружение мелких тромбоцитов.
3. В отношении применения трансфузий тромбоцитарной массы верны следующие утверждения
1) применяют в качестве неотложной терапии при массивном некупируемом кровотечении;+
2) не применяют для лечения ИТП из-за отсутствия длительного эффекта;+
3) не применяют для лечения ИТП из-за риска развития аллоиммунизации;+
4) не применяют для лечения ИТП из-за высокого риска генерализованных тромбозов.
4. В отношении спленэктомии и вакцинации против Streptоcоccus pneumоniаe, Neisseriа meningitides, Hаemоphilus influenzаe верны следующие положения
1) минимальный срок для проведения вакцинации до и после спленэктомии составляет 6 недель;
2) при плановой спленэктомии оптимальный срок вакцинации составляет 6-8 недель до оперативного лечения;
3) минимальный срок для проведения вакцинации до и после спленэктомии составляет 2 недели;+
4) при плановой спленэктомии оптимальный срок вакцинации составляет 10-12 недель до оперативного лечения.+
5. Возникновение анемии при ИТП связано с
1) кровопотерей;+
2) ауто-антителами к эритроцитам;
3) приемом стероидов;+
4) дефицитом железа.+
6. Впервые диагностированная ИТП характеризуется длительностью
1) до 6-ти месяцев от момента диагностики;
2) до 12-ти месяцев от момента диагностики;
3) до 3-х месяцев от момента диагностики.+
7. Выполнение спленэктомии не рекомендуется рассматривать по крайней мере
1) до 2-х лет от начала заболевания;
2) до 6-ти месяцев от начала заболевания;
3) до 12-ти месяцев от начала заболевания.+
8. Гастропротективная терапия при терапии ГКС представлена
1) Н2-антигистаминными средствами;
2) ингибиторами протонного насоса;+
3) препаратами висмута;
4) антацидами.+
9. Для детей с впервые диагностированной ИТП частота внутричерепных кровоизлияний составляет
1) 0,2-1%;+
2) 15-23%;
3) 3-4%.
10. Для детей с впервые диагностированной ИТП частота кровотечений, требующих терапии, составляет
1) 55-72%;
2) 30-56%;+
3) 15-23%.
11. Для детей с впервые диагностированной ИТП частота серьезных, клинически значимых кровотечений составляет
1) 15-23%;
2) 3-4%;+
3) 0,2-1%.
12. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, кодируется
1) D69.5;
2) D69.3;+
3) D69.0.
13. Исключение синдрома Вискотта-Олдрича показано
1) девочкам, которые резистентны к терапии в/в иммуноглобулином человека нормальным и ГКС;
2) девочкам, у которых тромбоцитопения/геморрагический синдром зафиксированы с раннего возраста;
3) мальчикам, которые резистентны к терапии в/в иммуноглобулином человека нормальным и ГКС;+
4) мальчикам, у которых тромбоцитопения/геморрагический синдром зафиксированы с раннего возраста.+
14. Исследование на недостаточность АDАMTS 13 проводится с целью исключения
1) тромботической тромбоцитопенической пурпуры;+
2) пурпуры Шенлейн — Геноха;
3) типичный (STEC) гемолитико-уремического синдрома;
4) атипичного гемолитико-уремического синдрома.
15. Исследование уровня иммуноглобулина А в крови, исследование уровня иммуноглобулина M в крови, исследование уровня иммуноглобулина G в крови для дифференциальной диагностики рекомендовано проводить
1) минимум через 4 недели после окончания курса терапии внутривенным иммуноглобулином человека нормальным;+
2) минимум через 3 месяца после окончания курса терапии внутривенным иммуноглобулином человека нормальным;
3) до начала терапии внутривенным иммуноглобулином человека нормальным;+
4) повторно пациентам, получившим терапию ритуксимабом.+
16. К агонистам тромбопоэтиновых рецепторов относятся
1) илопрост;
2) ромиплостим;+
3) бозентан;
4) ритуксимаб;
5) элтромбопаг.+
17. К неиммунным тромбоцитопениям относятся
1) приобретенная апластическая анемия;+
2) синдром Бернара-Сулье;+
3) амегакариоцитарная тромбоцитопения;+
4) синдром Вискотта-Олдрича.
18. К неиммунным тромбоцитопениям относятся
1) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;+
2) синдром серых тромбоцитов;+
3) синдром Ди-Джорджи;
4) атипичный гемолитико-уремический синдром.+
19. К терапии второй линии относятся
1) ритуксимаб;+
2) ромиплостим;+
3) ГКС;
4) в/в иммуноглобулин человека нормальный;
5) элтромбопаг.+
20. Критерии установления диагноза ИТП следующие
1) выявление тромбоцитопении с рождения;
2) геморрагический синдром различной степени выраженности при физикальном осмотре;+
3) исключение других состояний и заболеваний, вызывающих тромбоцитопению;+
4) изолированная тромбоцитопения менее 100 х 109 /л в общем (клиническом) анализе крови;+
5) ответ на пробную «ИТП-специфическую» терапию.
21. Лекарственная тромбоцитопения возникает при приеме
1) антибиотиков;+
2) антиконвульсантов;+
3) ГКС;
4) НПВС.+
22. Наиболее редко при ИТП появляются
1) кровоизлияния в ЦНС;+
2) желудочно-кишечные кровотечения;
3) петехии и экхимозы;
4) десневые кровотечения;
5) маточные кровотечения;
6) гематурия.
23. Наиболее часто при ИТП появляются
1) десневые кровотечения;+
2) гематурия;
3) маточные кровотечения;
4) кровоизлияния в ЦНС;
5) петехии и экхимозы;+
6) желудочно-кишечные кровотечения.
24. Нетипичными для ИТП признаками являются следующие
1) аномальные формы эритроцитов;+
2) лимфаденопатия;+
3) аномальная морфология тромбоцитов;+
4) геморрагические высыпания на видимых слизистых оболочках;
5) отягощенный семейный анамнез;+
6) петехии и экхимозы.
25. Обнаружение мелких тромбоцитов является признаком
1) синдрома Бернара-Сулье;
2) MYH9-синдрома;
3) Х-сцепленной тромбоцитопении;+
4) синдрома Вискотта-Олдрича.+
26. Основной мишенью, против которой направлены антитромбоцитарные АТ, являются
1) гликопротеины Iа/IIа;
2) гликопротеины IIb/IIIа;+
3) гликопротеины Ib/IX.
27. Парциальный тромбоцитарный ответ подразумевает под собой
1) 1,5-кратное увеличение их базального количества при отсутствии кровоточивости;
2) 2-кратное увеличение их базального количества при отсутствии кровоточивости;+
3) количество тромбоцитов ≥ 50×109/л при отсутствии кровоточивости;
4) количество тромбоцитов ≥ 30×109/л при отсутствии кровоточивости.+
28. Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) - самостоятельное приобретенное иммуноопосредованное заболевание
1) исключительно характеризующееся изолированной персистирующей тромбоцитопенией;
2) характеризующееся транзиторной или персистирующей тромбоцитопенией с потенциальным развитием других цитопений;
3) характеризующееся изолированной транзиторной тромбоцитопенией;
4) характеризующееся изолированной транзиторной или персистирующей тромбоцитопенией.+
29. Первоначальный (инициальный) тромбоцитарный ответ подразумевает под собой
1) полный или парциальный ответ длительностью от 1 до 6-ти недель после проведения инициальной терапии;
2) полный или парциальный ответ длительностью от 6 недель до более 6-ти месяцев после окончания терапии (или на фоне терапии, например, агонистами тромбопоэтиновых рецепторов);
3) полный или парциальный ответ длительностью менее 1 недели после проведения инициальной терапии.+
30. Перед спленэктомией следует повысить количество тромбоцитов более
1) 50 х 109/л;+
2) 100 х 109/л;
3) 120 х 109/л.
31. Персистирующая (затяжная) ИТП характеризуется длительностью
1) от 1 до 3-х месяцев от момента диагностики;
2) от 1 до 6-ти месяцев от момента диагностики;
3) от 3 до 12-ти месяцев от момента диагностики;+
4) от 1 до 2-х лет от момента диагностики.
32. По характеру и выраженности геморрагического синдрома (по классификации ВОЗ и CTCАE) 1 степени соответствуе(ю)т
1) отсутствие геморрагического синдрома;
2) петехии и экхимозы;+
3) кровотечение, требующее переливания компонентов крови.
33. По характеру и выраженности геморрагического синдрома (по классификации ВОЗ и CTCАE) 3 степени соответствуе(ю)т
1) кровотечение, требующее переливания компонентов крови;+
2) петехии и экхимозы;
3) кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза,;
4) незначительная кровопотеря.
34. По шкале кровотечений для детей с ИТП 1 степень соответствует следующему положению
1) минимальный кожный синдром (<100 петехии? и/или <5 мелких синяков <3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек;+
2) множественный кожный синдром (> 100 петехий и/или >5 крупных синяков >3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек;
3) кровоточивость со слизистых оболочек, приводящая к снижению уровня гемоглобина на >20 г/л; подозрения на внутреннее кровотечение;
4) отсутствие проявлений.
35. По шкале кровотечений для детей с ИТП 2 степень соответствует следующему положению
1) кровоточивость со слизистых оболочек, приводящая к снижению уровня гемоглобина на >20 г/л; подозрения на внутреннее кровотечение;
2) наличие кровоточивости со слизистых оболочек; «активный» образ жизни;
3) минимальный кожный синдром (<100 петехии? и/или <5 мелких синяков <3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек;
4) отсутствие проявлений;
5) множественный кожный синдром (>100 петехий и/или >5 крупных синяков >3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек.+
36. По шкале кровотечений для детей с ИТП 3 степень соответствует следующему положению
1) отсутствие проявлений;
2) минимальный кожный синдром (<100 петехии? и/или <5 мелких синяков <3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек;
3) наличие кровоточивости со слизистых оболочек; «активный» образ жизни;+
4) кровоточивость со слизистых оболочек, приводящая к снижению уровня гемоглобина на >20 г/л; подозрения на внутреннее кровотечение;
5) множественный кожный синдром (>100 петехий и/или >5 крупных синяков >3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек.
37. Повторное введение в/в иммуноглобулина человека нормального при режиме 0,8-1 г/кг за 1 день рекомендуется в случае
1) отсутствия удовлетворительного ответа (количество тромбоцитов менее 50 × 10/л) через 24 часа после первого введения;+
2) наличия удовлетворительного ответа (количество тромбоцитов более 50 × 10/л) через 48 часов после первого введения для закрепления эффекта;
3) отсутствия удовлетворительного ответа (количество тромбоцитов менее 50 × 10/л) через 48часов после первого введения;
4) наличия удовлетворительного ответа (количество тромбоцитов более 50 × 10/л) через 24 часа после первого введения для закрепления эффекта.
38. Показанием для экстренной госпитализации при ИТП является
1) впервые диагностированная ИТП с количеством тромбоцитов менее 30×109/л;+
2) клинически значимое кровотечение (3-4 степени) при любой длительности ИТП;+
3) впервые диагностированная ИТП с количеством тромбоцитов менее 50×109/л;
4) наличие индивидуальных факторов риска развития умеренного или тяжелого кровотечения (3-4 степени).
39. Полный тромбоцитарный ответ подразумевает под собой количество тромбоцитов
1) ≥ 100×109/л при отсутствии кровоточивости;+
2) ≥ 150×109/л при отсутствии кровоточивости;
3) ≥ 50×109/л при отсутствии кровоточивости.
40. Порогом для экстремально низкого количества тромбоцитов считается уровень
1) 10-20 × 109/л;+
2) 30 × 109/л;
3) 50 × 109/л.
41. При ИТП «сенсибилизированные» АТ тромбоциты взаимодействуют с низкоаффинными FcγRIIА- и FcγRIIIА-рецепторами и наиболее часто поглощаются макрофагами
1) печени;
2) лимфоузлов;
3) селезенки.+
42. При ИТП ГКС при инициальной терапии используются в следующих режимах
1) преднизолон 1-2 мг/кг в сутки per оs на 21 день с постепенным снижением дозы до полной отмены;+
2) преднизолон 0,5 -1 мг/кг в сутки per оs на 21 день с постепенным снижением дозы до полной отмены;
3) преднизолон 4 мг/кг в сутки (повышенные дозы) per оs на 4-7 дней с одномоментной отменой;+
4) преднизолон 8 мг/кг в сутки (повышенные дозы) per оs на 4-7 дней с одномоментной отменой.
43. При ИТП ритуксимаб используется в дозе
1) по 1000 мг 2 инфузии (1 и 15 день);
2) 375 мг/м2 х 4 еженедельных внутривенных введения;+
3) по 500 мг 2 инфузии (1 и 15 день).
44. При ИТП ромиплостим используется в дозе
1) 1-10 мкг/кг в сутки подкожно;
2) 1-10 мкг/кг в месяц подкожно;
3) 1-10 мкг/кг в неделю подкожно.+
45. При ИТП элтромбопаг используется в дозе
1) 25-75 мг/сутки per оs;+
2) 75-100 мг/сутки per оs;
3) 100 - 150 мг/сутки per оs.
46. При достижении ремиссии заболевания рекомендуются физикальные осмотры и лабораторная оценка количества тромбоцитов
1) не менее 2 раз в полгода;
2) не менее 1 раза в год;
3) не менее 2 раз в год.+
47. При необходимости исключения агрегатов тромбоцитов и псевдотромбоцитопении исследование проводят с использованием пробирок с
1) фторид натрия и оксалат калия;
2) гепарином;
3) диоксидом кремния;
4) цитратом натрия;+
5) ЭДТА.
48. При угрожающих жизни кровотечениях тромбоцитарную массу необходимо вводить в
1) суточной дозе;+
2) суточной дозе, превышающей обычную в 3-5 раз;
3) суточной дозе, превышающей обычную в 2-3 раза.
49. Проведение плазмафереза для терапии ИТП у детей
1) показано при резистентности к терапии ГКС, в/в иммуноглобулином человека нормальным и угрожающем геморрагическом синдроме;+
2) показано всем больным с тяжелой формой ИТП;
3) противопоказано.
50. Проведение спленэктомии следует по возможности избегать до
1) 2-3-летнего возраста;
2) 5-6-летнего возраста;+
3) 10-12-летнего возраста.
51. Резистентная ИТП подразумевает под собой
1) отсутствие ответа после одного (например, кортикостероидов) и более видов медикаментозной терапии, диктующее потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях;+
2) потеря ответа после спленэктомии, сопровождающаяся тяжелой кровоточивостью и сохранением необходимости в проведении дальнейших медикаментозных видов терапии или мультирезистентная ИТП;
3) не более, чем 2-кратное увеличение базального количества тромбоцитов после одного (например, кортикостероидов) и более видов медикаментозной терапии, диктующее потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях;
4) отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию, сопровождающееся тяжелой кровоточивостью и сохранением необходимости в проведении дальнейших медикаментозных видов терапии или мультирезистентная ИТП.
52. Рекомендуется для инициальной терапии пациентов с впервые диагностированной ИТП использовать в/в иммуноглобулин человека нормальный по одной из схем
1) курсовая доза 0,8-1 г/кг за 2 дня, внутривенно;
2) курсовая доза 2 г/кг за 2 дня, внутривенно (1 г/кг в сутки);+
3) курсовая доза 2 г/кг за 5 дней, внутривенно (0,4 г/кг в сутки);+
4) курсовая доза 0,8-1 г/кг за 1 день, внутривенно.+
53. Ремиссия ИТП подразумевает под собой
1) сохранение полного тромбоцитарного ответа более 3 месяцев без применения специфической терапии;
2) полный или парциальный ответ длительностью более 6-ти месяцев после окончания терапии (или на фоне терапии, например, агонистами тромбопоэтиновых рецепторов);
3) полный или парциальный ответ длительностью более 3-х месяцев после окончания терапии (или на фоне терапии, например, агонистами тромбопоэтиновых рецепторов);
4) сохранение полного тромбоцитарного ответа более 6 месяцев без применения специфической терапии.+
54. Рефрактерная ИТП подразумевает под собой
1) отсутствие ответа после одного (например, кортикостероидов) и более видов медикаментозной терапии, диктующее потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях;
2) не более, чем 2-кратное увеличение базального количества тромбоцитов после одного (например, кортикостероидов) и более видов медикаментозной терапии, диктующее потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях;
3) отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию, сопровождающееся тяжелой кровоточивостью и сохранением необходимости в проведении дальнейших медикаментозных видов терапии или мультирезистентная ИТП;+
4) потеря ответа после спленэктомии, сопровождающаяся тяжелой кровоточивостью и сохранением необходимости в проведении дальнейших медикаментозных видов терапии или мультирезистентная ИТП.+
55. Ритуксимаб показан при хронической ИТП в качестве терапии выбора
1) при неэффективности, потере ответа на терапию ГКС;
2) при неэффективности, потере ответа на терапию в/в иммуноглобулином человека нормальным;
3) при неэффективности, потере ответа на терапию агонистами тромбопоэтиновых рецепторов;+
4) при тяжелой ИТП пациентам, имеющим сопутствующие аутоиммунные маркеры.+
56. Ромиплостим при тяжелой впервые диагностированной ИТП и отсутствии эффекта от терапии препаратами 1-ой линии показан
1) детям младше 1-го года при длительности заболевания менее и/или 12 месяцев;+
2) детям младше 3-х лет и/или при длительности ИТП менее 12 месяцев;
3) детям младше 3-х лет и/или при длительности ИТП менее 6 месяцев.
57. Синонимами первичной иммунной тромбоцитопении являются
1) иммунная тромбоцитопеническая пурпура;+
2) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
3) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;+
4) гипергаммаглобулинемическая пурпура;
5) приобретенная изолированная амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура.
58. Системные заболевания соединительной ткани, которые могут презентировать в детском возрасте с изолированной тромбоцитопении следующие
1) системная красная волчанка;+
2) дераматомиозит;
3) ревматоидный артрит;+
4) системная склеродермия.
59. Среди детей с впервые диагностированной ИТП персистирующая форма развивается
1) у 5-10%;
2) у 30%;+
3) у 50%.
60. Среди детей с впервые диагностированной ИТП хроническая форма развивается
1) у 30%;
2) у 5-10%;+
3) у 50%.
61. Терапией первой линии при ИТП принято считать использование
1) в/в иммуноглобулина человека нормального;+
2) ромиплостима;
3) элтромбопага;
4) ритуксимаба;
5) ГКС.+
62. Терапия агонистами тромбопоэтиновых рецепторов показана при
1) проведении неотложной терапии с любой длительностью заболевания;
2) потере тромбоцитарного ответа на инициальную терапию;+
3) тяжелой впервые диагностированной ИТП.
63. Терапия первой линии показана при
1) тяжелой впервые диагностированной ИТП;+
2) проведении неотложной терапии с любой длительностью заболевания;+
3) всем пациентом с впервые диагностированной ИТП;
4) потере тромбоцитарного ответа на инициальную терапию.
64. Транзиторный тромбоцитарный ответ подразумевает под собой
1) полный или парциальный ответ длительностью от 6 недель до 6-ти месяцев после окончания терапии (или на фоне терапии, например, агонистами тромбопоэтиновых рецепторов);
2) полный или парциальный ответ длительностью менее 1 недели после проведения инициальной терапии;
3) полный или парциальный ответ длительностью от 1 до 6-ти недель после проведения инициальной терапии.+
65. Тромбоцитопению может вызвать
1) ВИЧ;+
2) вирусы гепатита В и С;+
3) H.pylоri;+
4) вирус простого герпеса тип 2;
5) ЦМВ.+
66. Тромбоцитопения как признак ИТП – это патологическое состояние, характеризующееся
1) снижением числа тромбоцитов ниже 100 × 109/л;+
2) снижением числа тромбоцитов ниже 150 × 109/л;
3) снижением числа тромбоцитов ниже 120 × 109/л.
67. Тромбоцитопения может наблюдаться при
1) феохромоцитоме;
2) гипотиреозе;+
3) сахарном диабете 1 типа;
4) гипертиреозе.+
68. Тромбоциты пациентов с ИТП экспрессируют лиганд
1) CD36;
2) CD40;+
3) CD28.
69. У детей частота регистрации впервые диагностированной ИТП составляет
1) 4-6 на 1 000 детей в год;
2) 4-6 на 10 000 детей в год;
3) 4-6 на 100 000 детей в год.+
70. Факторы риска развития тяжелых кровотечений при ИТП у детей, следующие
1) тяжелая кровоточивость в анамнезе;+
2) кровоточивость со слизистых оболочек, гематурия;+
3) планируемое хирургическое вмешательство;+
4) предшествующее хирургическое вмешательство;+
5) количество тромбоцитов ≤50×10/л;
6) возраст пациента младше 3-х лет и/или активное поведение.+
71. Физиологическая тромбоцитопения может наблюдаться
1) при беременности;+
2) при кетогенной диете;
3) при интенсивных физических нагрузках.
72. Хроническая ИТП имеет распространённость
1) не более 10 случаев заболевания на 10 000 населения;
2) не более 10 случаев заболевания на 1 000 населения;
3) не более 10 случаев заболевания на 100 000 населения.+
73. Хроническая ИТП характеризуется длительностью
1) более 6-ти месяцев;
2) более 2-х лет;
3) более 12-ти месяцев.+
74. Чрезмерное количество гигантских тромбоцитов выявляется при
1) Х-сцепленной тромбоцитопении;
2) синдроме Вискотта-Олдрича;
3) синдроме Бернара-Сулье;+
4) MYH9-синдроме.+
75. Элтромбопаг при тяжелой впервые диагностированной ИТП и отсутствии эффекта от терапии препаратами 1-ой линии показан
1) детям младше 3-х лет и/или при длительности ИТП менее 6 месяцев;+
2) детям младше 3-х лет и/или при длительности ИТП менее 12 месяцев;
3) детям младше 1-го года при длительности заболевания менее и/или 12 месяцев.
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гематология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
