1. «Быстропрогрессирующий нефритический синдром. Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения» имеет код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1) N07.1;
2) N03.1;
3) N01.1.+
2. «Нефротический синдром. Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения» имеет код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1) N02.1;
2) N04.1;+
3) N05.1.
3. «Острый нефритический синдром. Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения» имеет код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1) N02.1;
2) N00.1;+
3) N06.1.
4. В качестве неиммуносупрессивной ренопротективной терапии при ФСГС следует использовать
1) антагонисты рецепторов ангиотензина II;+
2) ингибиторы дипептидилпептидазы-4;
3) ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;+
4) ингибиторы натрий-глюкозного котранспортера 2 типа.
5. В случаях использования преднизолона в качестве монотерапии ФСГС
1) начальная доза составляет 1 мг/кг, но не менее 80 мг и не более 100 мг в сутки в течение 8 недель;
2) начальная доза составляет 1 мг/кг, но не менее 80 мг и не более 100 мг в сутки в течение 4 недель;
3) начальная доза составляет 1 мг/кг, но не более 80 мг в сутки в течение 4 недель;
4) начальная доза составляет 1 мг/кг, но не более 80 мг в сутки в течение 8 недель.+
6. В случаях использования преднизолона в качестве монотерапии ФСГС
1) поддерживающая доза составляет 5-10 мг в сутки;
2) поддерживающая доза составляет 20-30 мг в сутки;
3) поддерживающая доза составляет 10-15 мг в сутки.+
7. Гематурия встречается у пациентов с первичным ФСГС
1) у 50% пациентов;+
2) у 10% пациентов;
3) у 80% пациентов;
4) у 25% пациентов.
8. Генетический вариант ФСГС характеризуется
1) мутациями в генах структурных белков базальной мембраны;
2) мутациями в генах структурных белков подоцитов;+
3) мутациями в генах структурных белков эндотелиоцитов.
9. Диффузное распластывание отростков подоцитов (площадью ≥80%) или их суммарная ширина более 1500-1600 нм при электронной микроскопии является отличительной особенностью
1) вторичного ФСГС;
2) первичного ФСГС;+
3) генетического ФСГС.
10. Для адекватной патоморфологической оценки ФСГС необходимо исследовать
1) 12-15 последовательных срезов, каждый из которых содержит минимум 8 клубочков;+
2) 6-8 последовательных срезов, каждый из которых содержит минимум 4 клубочка;
3) 15-20 последовательных срезов, каждый из которых содержит минимум 8 клубочков;
4) 20-25 последовательных срезов, каждый из которых содержит минимум 4 клубочка.
11. Для генетического варианта ФСГС у взрослых характерно
1) протеинурия <5 г/сут/1,73 м2;+
2) высокая частота встречаемости резистентности к ГКС;
3) аутосомно-рецессивный тип наследования.
12. Для индукции ремиссии у пациентов с первичным ФСГС и нефротическим синдромом рекомендуется использовать в качестве первой линии
1) монотерапию высокими дозами преднизолона;+
2) пульс-терапию дексаметазоном;
3) терапию ингибиторами кальциневрина в комбинации с низкими дозами преднизолона;+
4) монотерапию ингибиторами кальциневрина.
13. Для лиц с морбидным ожирением характерно
1) верхушечный вариант ФСГС;
2) поражение подоцитов в результате токсического действия свободных жирных кислот;
3) увеличение клубочков в объеме;+
4) перихилярный вариант ФСГС.
14. Для оценки риска венозных тромбозов и эмболий, определения объема и коррекции терапии у всех пациентов с предполагаемым или установленным диагнозом ФСГС и нефротическим синдромом рекомендуется определение концентрации
1) активированного частичного тромбопластинового времени;+
2) уровня фибриногена в крови;+
3) антитромбина;
4) протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или плазме;+
5) протеина С;
6) Д-димера в крови.+
15. Для пациентов с ФСГС при ВИЧ-инфекции
1) характерно постепенное нарастание протеинурии (как правило, без развития нефротического синдрома) и неуклонное снижение функции почек;
2) характерен тяжелый нефротический синдром;+
3) характерно субклиническое течение с небольшой протеинурией и заметным увеличением СКФ с последующим медленным снижением функции почек.
16. Для пациентов с ФСГС при ожирении
1) характерно постепенное нарастание протеинурии (как правило, без развития нефротического синдрома) и неуклонное снижение функции почек;
2) характерно субклиническое течение с небольшой протеинурией и заметным увеличением СКФ с последующим медленным снижением функции почек;+
3) характерен тяжелый нефротический синдром.
17. Для профилактики тромбоэмболических осложнений у пациентов с нефротическим синдромом и уровнем альбумина <25 г/л в крови при ФСГС и уровне СКФ более 15 мл/мин/1,73 м2 рекомендуется использовать
1) варфарин;
2) апиксабан;+
3) дабигатран;
4) ривароксабан.+
18. Для профилактики тромбоэмболических осложнений у стационарных пациентов с нефротическим синдромом и уровнем альбумина <25 г/л в крови при ФСГС рекомендуется использовать
1) парнапарин натрия;
2) нардропарин кальция;
3) эноксапарин натрия;+
4) далтепарин натрия.+
19. Для расчета СКФ по формуле CKD-EPI используются следующие переменные
1) креатинин в сыворотке крови;+
2) раса;+
3) возраст;+
4) пол;+
5) рост;
6) вес.
20. Для расчета СКФ следует использовать формулу
1) CKD-EPI;+
2) Кокрофта-Голта;
3) MDRD.
21. Доля генетического ФСГС среди взрослых пациентов
1) до 1%;
2) до 25%;
3) до 11%.+
22. Зависимость от ингибиторов кальциневрина – это возникновение рецидива нефротического синдрома или нарастание суточной протеинурии >50% после снижения дозы или отмены ингибиторов кальциневрина
1) при условии лечения в течение 12 месяцев;+
2) при условии лечения в течение 24 месяцев;
3) при условии лечения в течение 6 месяцев.
23. Иммунофлуоресцентное исследование в ряде случаев выявляет в зонах сегментарного склероза гранулярные депозиты
1) IgG;
2) IgА;
3) C5;
4) IgM;+
5) C3.+
24. Инфекционные агенты, вызывающие развитие фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС)
1) ВИЧ;+
2) микоплазма;+
3) стрептококк;
4) вирусы гепатита В и С;+
5) вирус гриппа.
25. Использование ГКС и ингибиторов кальциневрина оправдано
1) только в случаях вторичного ФСГС;
2) во всех случаях ФСГС;
3) только в случаях первичного ФСГС;+
4) в случаях как первичного, так и вторичного ФСГС, и противопоказано при генетическом варианте.
26. Использование ингибиторов кальциневрина у пациентов с вторичным ФСГС
1) используется при неэффективности ГКС;
2) показано молодым пациентам;
3) является терапией первой линии;
4) не рекомендуется.+
27. Классический вариант фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС) характеризуется
1) сегментарными участками коллапса и склероза мезангия и капиллярных петель (сегментарные изменения) в отдельных, но не во всех клубочках (очаговые изменения);+
2) коллапсом и склерозом всего сосудистого пучка клубочка, а не сегментарным повреждением;
3) наличием в биоптате по крайней мере одного клубочка с сегментарной эндокапиллярной гиперклеточностью, заполняющей весь просвет отдельных капилляров.
28. Клеточный вариант фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС) характеризуется
1) наличием в биоптате по крайней мере одного клубочка с сегментарной эндокапиллярной гиперклеточностью, заполняющей весь просвет отдельных капилляров;+
2) сегментарными участками коллапса и склероза мезангия и капиллярных петель (сегментарные изменения) в отдельных, но не во всех клубочках (очаговые изменения);
3) коллапсом и склерозом всего сосудистого пучка клубочка, а не сегментарным повреждением.
29. Лекарственные препараты и токсические вещества, вызывающие фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС)
1) лития карбонат;+
2) амоксициллин;
3) интерфероны;+
4) НПВС;+
5) хлорпротиксен.
30. Мутации генов формина (INF2) составляют ___ всех случаев аутосомно-доминантного ФСГС
1) 72-87%;
2) 32-47%;
3) 2-7 %;
4) 12-17%.+
31. На основании ведущей причины фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС) подразделяют следующим образом
1) первичный;+
2) вторичный;+
3) генетический;+
4) смешанный;
5) с неизвестной причиной.+
32. Наиболее частым проявлением первичного фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС) является
1) артериальная гипертензия;
2) гематурия;
3) нефротический синдром;+
4) снижение функции почек.
33. Наиболее эффективны ГКС при
1) клеточном варианте ФСГС;
2) коллапсирующем варианте ФСГС;
3) перихилярном варианте ФСГС;
4) верхушечном варианте ФСГС.+
34. Наименее частым проявлением первичного фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС) является
1) снижение функции почек;
2) нефротический синдром;
3) артериальная гипертензия;+
4) гематурия.
35. Нечасто рецидивирующий фокально-сегментарный гломерулосклероз соответствует следующим утверждениям
1) не более 1 обострения в течение 12 месяцев;
2) 1 обострение в течение 6 месяцев после наступления ремиссии;+
3) отсутствие обострений в течение 6 месяцев после наступления ремиссии;
4) 1-3 обострения в течение 12 месяцев.+
36. Одной из наиболее частых генетических причин ФСГС у взрослых являются мутации гена
1) формина (INF2);
2) TRPC6;
3) α3-, 4- и 5- коллагена IV типа.+
37. Пациентам с ФСГС, получающим лечение циклоспорином или такролимусом, выполнять исследование уровня лекарственных препаратов в крови в течение первого месяца
1) 1 раз в 14 дней;
2) еженедельно;+
3) каждые 1-2 дня.
38. Первичный ФСГС характеризуется
1) редкими рецидивами в трансплантате почки;
2) очаговым (<80%) распластыванием ножек подоцитов;
3) диффузным (≥80%) распластыванием ножек подоцитов;+
4) частыми рецидивами в трансплантате почки.+
39. По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем стадии ХБП обозначаются
1) N17.1-N17.5;
2) N19.1-N19.5;
3) N18.1-N18.5.+
40. Под степенью А3 понимают альбуминурию
1) ≥30 мг/сут;
2) ≥ 300 мг/сут;
3) ≥ 2000 мг/сут.+
41. Под часто рецидивирующим фокально-сегментарным гломерулосклерозом понимают
1) ≥5 обострений в течение 6 месяцев после наступления ремиссии;
2) ≥2 обострений в течение 6 месяцев после наступления ремиссии в течение 12 месяцев;+
3) ≥2 обострений после наступления ремиссии в течение 12 месяцев.
42. Полная ремиссия ФСГС – это
1) снижение протеинурии до значений <300 мг/сут/1,73 м2, нормализация уровня альбумина в крови, при отсутствии снижения расчетной скорости клубочковой фильтрации (рСКФ) >5% от исходной;
2) снижение протеинурии до значений <150 мг/сут/1,73 м2, нормализация уровня альбумина в крови, при отсутствии снижения расчетной скорости клубочковой фильтрации (рСКФ) >5% от исходной;
3) снижение протеинурии до значений <300 мг/сут/1,73 м2, нормализация уровня альбумина в крови, при отсутствии снижения расчетной скорости клубочковой фильтрации (рСКФ) >20% от исходной;+
4) снижение протеинурии до значений <150 мг/сут/1,73 м2, нормализация уровня альбумина в крови, при отсутствии снижения расчетной скорости клубочковой фильтрации (рСКФ) >20% от исходной.
43. При верхушечном типе ФСГС рекомендуется отдавать предпочтение
1) монотерапии ингибиторами кальциневрина;
2) монотерапии ГКС;+
3) комбинации ГКС с ингибиторами кальциневрина.
44. При использовании комбинированного лечения ФСГС с использованием ингибиторов кальциневрина доза преднизолона составляет
1) от 0,10 до 0,15 мг/кг в день;+
2) от 0,20 до 0,50 мг/кг в день;
3) от 0,50 до 1мг/кг в день.
45. При использовании комбинированного лечения ФСГС с использованием преднизолона стартовая доза такролимуса составляет
1) 0,1-0,2 мг/кг/сут;
2) 0,01-0,02 мг/кг/сут;
3) 0,05-0,1 мг/кг/сут.+
46. При использовании комбинированного лечения ФСГС с использованием преднизолона стартовая доза циклоспорина составляет
1) 10-15 мг/кг/сут;
2) 3-5 мг/кг/сут;+
3) 7 мг/кг/сут.
47. При классическом варианте ФСГС
1) повреждения первоначально локализуются в юкстамедуллярных клубочках;+
2) повреждение подоцитов и накоплением пенистых клеток в области «верхушки» клубочка вблизи выхода проксимального канальца;
3) склероз и гиалиноз развивается вокруг сосудистого пучка, часто с вовлечением более 50% клубочков.
48. При первичном фокально-сегментарном гломерулосклерозе (ФСГС) распространенное повреждение подоцитов связывают с циркулирующими в крови
1) антинейтрофильными цитоплазматическими антителами;
2) «факторами проницаемости»;+
3) иммунными комплексами.
49. При переходе с начальной терапии ФСГС преднизолоном на поддерживающую рекомендуется дозу постепенно снижать
1) не более чем 5 мг/сут каждые 3 дня;
2) на 5-10 мг/сут каждые 1-2 недели;+
3) на 5-10 мг/сут каждые 2-4 недели.
50. При перихилярном варианте
1) склероз и гиалиноз развивается вокруг сосудистого пучка, часто с вовлечением более 50% клубочков;+
2) повреждения первоначально локализуются в юкстамедуллярных клубочках;
3) повреждение подоцитов и накоплением пенистых клеток в области «верхушки» клубочка вблизи выхода проксимального канальца.
51. При регистрации раннего ответа на глюкокортикоиды (в случае использования в качестве монотерапии) в виде снижения протеинурии или ремиссии целесообразно
1) продолжение лечения в снижающихся дозировках в течение 6 месяцев с последующей отменой препарата;
2) продолжение лечения в снижающихся дозировках в течение 6 месяцев и переход на поддерживающую терапию (5 мг/сут);+
3) продолжение лечения в снижающихся дозировках в течение 3 месяцев и переход на поддерживающую терапию (10-15 мг/сут).
52. Протеинурия у пациентов, отвечающих на терапию глюкокортикоидами, как правило, снижается в сроки
1) до 16 недель;+
2) до 4 недель;
3) до 8 недель;
4) до 14 дней.
53. Резистентность к ингибиторам кальциневрина определяется как
1) отсутствие снижения суточной протеинурии или снижение ее <25% при условии длительности терапии >3 месяцев с достижением целевых уровней препаратов в крови;
2) отсутствие снижения суточной протеинурии или снижение ее <25% при условии длительности терапии >6 месяцев с достижением целевых уровней препаратов в крови;
3) отсутствие снижения суточной протеинурии или снижение ее <50% при условии длительности терапии >6 месяцев с достижением целевых уровней препаратов в крови;+
4) отсутствие снижения суточной протеинурии или снижение ее <50% при условии длительности терапии >12 месяцев с достижением целевых уровней препаратов в крови.
54. Рецидив ФСГС определяется как
1) нарастание протеинурии до значений >300 мг/сут/1,73 м2 у пациентов, достигших полной ремиссии, или увеличение суточной протеинурии на >50% у пациентов после частичной ремиссии;
2) нарастание протеинурии до значений ≥3,5 г/сут/1,73 м2 у пациентов, достигших полной ремиссии, или увеличение суточной протеинурии на >50% с возвратом нефротического синдрома у пациентов после частичной ремиссии;+
3) нарастание протеинурии до значений >300 мг/сут/1,73 м2 у пациентов, достигших полной ремиссии, или увеличение суточной протеинурии на >25% у пациентов после частичной ремиссии.
55. Симптомы нефротического криза включают
1) лихорадку;+
2) запоры;
3) боль в животе;+
4) рвоту.+
56. Синдромный ФСГС возникает в результате мутаций в генах, кодирующих белки, экспрессирующиеся в тканях за пределами подоцитов, таких как
1) АCTN4;
2) INF2;
3) NPHS1;
4) LАMB2.+
57. Соотношение первичных и вторичных форм примерно составляет
1) 1:1;
2) 1:3;+
3) 1:4;
4) 1:2.
58. Среди пациентов с нефротическим синдромом распространенность фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС) составляет
1) от 5 до 10%;
2) от 12 до 35%;+
3) от 1 до 3%.
59. Среди пациентов с установленным диагнозом ФСГС частота тромбоэмболических осложнений составляет, в среднем
1) 1-5%;
2) 50%;
3) 10%;+
4) 25%.
60. Суточной протеинурии ≥0,5 г соответствует
1) альбуминурия 300-1999 мг/сут;+
2) альбуминурия ≥2000 мг/сут;
3) альбуминурия 30-299 мг/сут.
61. Терминальная почечная недостаточность развивается менее чем за 10 лет
1) у 50% пациентов, не ответивших на лечение;+
2) у 10% пациентов, не ответивших на лечение;
3) у 90% пациентов, не ответивших на лечение.
62. У детей старшего возраста, подростков и взрослых с генетическим ФСГС чаще наблюдается тип наследования
1) аутосомно-рецессивный;
2) аутосомно-доминантный;+
3) Х-сцепленный.
63. У пациентов с нефротическим синдромом и альбумином в крови <25 г/л по сравнению с пациентами без нефротического синдрома зарегистрировано
1) десятикратное увеличение риска венозных тромбоэмболических осложнений;
2) трехкратное увеличение риска венозных тромбоэмболических осложнений;+
3) пятикратное увеличение риска венозных тромбоэмболических осложнений.
64. У пациентов с первичным ФСГС, получающих лечение такролимусом, рекомендуется поддерживать концентрацию препарата в крови в диапазоне
1) 5-10 нг/мл;+
2) 30-35 нг/мл;
3) 1-5 нг/мл;
4) 200-250 нг/мл.
65. У пациентов с первичным ФСГС, получающих лечение циклоспорином, поддерживать концентрацию препарата в крови в диапазоне
1) от 25 до 50 нг/мл в начальной фазе лечения;
2) от 200 до 250 нг/мл в начальной фазе лечения;
3) от 125 до 200 нг/мл в начальной фазе лечения.+
66. У пациентов со стероид-зависимым и(или) часторецидивирующим первичным ФСГС рекомендуется применение
1) ритуксимаба;+
2) инфликсимаба;
3) обинутузумаба;
4) офатумумаба.
67. У пациентов со стероид-зависимым или стероид-резистентным первичным ФСГС рекомендуется рассмотреть лечение
1) такролимусом;+
2) азатиоприном;
3) меркаптопурином.
68. У пациентов со стероид-зависимым первичным ФСГС следует рассмотреть возможность применения
1) метотрексата;
2) циклофосфомида;+
3) микофенолата моофетила.
69. Установление первичного ФСГС в первую очередь базируется на
1) наличии нефротического синдрома;
2) результатах биопсии почек;
3) исключении вторичных причин.+
70. Этот вариант чаще выявляется при вторичном ФСГС как следствие повреждения, связанного с внутриклубочковой гипертензией и гиперфильтрацией
1) верхушечный;
2) перихилярный;+
3) классический.
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Терапия, Нефрология.
