1. Активность фактора (PGC-1α) снижает
1) мальтоза;
2) декстроза;+
3) фруктоза;
4) галактоза.
2. Аутосомно-доминантными являются
1) наследственная копропорфирия;+
2) острая перемежающая порфирия;+
3) порфирия обусловленная дефицитом АЛК дегидратазы;
4) вариегатная порфирия.+
3. Аутосомно-рецессивным является
1) вариегатная порфирия;
2) острая перемежающая порфирия;
3) порфирия, обусловленная дефицитом АЛК дегидратазы;+
4) наследственная копропорфирия.
4. Более ___ % пациентов с острой порфирией составляют женщины в возрасте от 20 до 45 лет
1) 40;
2) 80;+
3) 60;
4) 20.
5. Боли в животе при атаке ОП имеют острое начало, обычно нарастают до максимальной интенсивности в течение ___ дней
1) 5–6;
2) 2–3;+
3) 7–8;
4) 9–10.
6. В зависимости от места преимущественной продукции и накопления порфиринов и их предшественников, порфирии подразделяются на
1) селезеночные;
2) печеночные;+
3) церебрльные;
4) эритропоэтические.+
7. В настоящее время смертность во время атак ОП составляет ___ %
1) 40–55;
2) 5–20;+
3) 60–70;
4) 30–40.
8. В основе развития острых порфирий лежат мутации генов, ответственных за синтез ферментов цикла биосинтеза гема, в
1) кишечнике;
2) легких;
3) селезенке;
4) печени.+
9. Взрослым пациентам с тяжелыми рецидивирующими атаками ОП возможно проведение профилактической терапии гемином для поддержания ремиссии в дозе 3–4 мг/кг массы в течение ___ дней в еженедельном или ежемесячном режиме (в зависимости от клинической ситуации)
1) 2;
2) 4;+
3) 3;
4) 5.
10. Взрослым пациентам с тяжелыми рецидивирующими атаками ОП рекомендуется проведение профилактической терапии гемином для поддержания ремиссии в дозе 4 мг/кг массы тела 1 раз в ___ дней
1) 14;
2) 21;
3) 7;+
4) 28.
11. Взрослым пациентам с тяжелыми рецидивирующими атаками ОП рекомендуется проведение профилактической терапии гемином для поддержания ремиссии в дозе ___ мг/кг массы тела
1) 4;+
2) 1;
3) 2;
4) 3.
12. Всем пациентам с подозрением на острую порфирию и их близким родственникам рекомендуется проведение молекулярно-генетического анализа на наличие мутаций генов ___ биосинтеза гема
1) МКО;
2) HMBS;+
3) CPО;+
4) PPОX.+
13. Всем пациентам с установленным диагнозом атаки ОП требуется срочное проведение курса терапии
1) гемином;+
2) пиридоксином;
3) кордиамином;
4) атропином.
14. Всем пациентам с установленным диагнозом атаки ОП требуется срочное проведение курса терапии гемином в дозе ___ мг/кг
1) 4;
2) 2;
3) 3;+
4) 1.
15. Всем пациентам с установленным диагнозом атаки ОП требуется срочное проведение курса терапии гемином в/в 3 мг/кг 1 раз в сутки в течение ___ дней
1) 3;
2) 4;+
3) 2;
4) 1.
16. Всем пациентам с установленным диагнозом атаки ОП требуется срочное проведение курса терапии гемином в/в в дозе 3 мг/кг ___ раз в сутки
1) 3;
2) 4;
3) 2;
4) 1.+
17. Всем пациентам с установленным диагнозом атаки ОП требуется срочное проведение курса терапии гемином, который вводится
1) подкожно;
2) внутримышечно;
3) внутрикостно;
4) внутривенно.+
18. Гепатоцеллюлярная карцинома развивается примерно у ___ % пациентов с ОП
1) 45;
2) 25;+
3) 5;
4) 15.
19. Гепатоцеллюлярная карцинома является причиной смерти у ___ % пациентов ОПП старше 55 лет
1) 10;+
2) 40;
3) 20;
4) 30.
20. Для лечения атак ОП применяют ______ введение декстрозы
1) внутрикостное;
2) внутривенное;+
3) внутримышечное;
4) подкожное.
21. Допустимый уровень гипонатриемии при ОП, который может сохраняться длительное время, составляет ___ ммоль/л
1) 100–105;
2) 115–120;
3) 105–110;
4) 132–135.+
22. Ежемесячные менструально-ассоциированные атаки развиваются у ___ % пациенток
1) 1–2;
2) 3–5;+
3) 20–25;
4) 10–15.
23. Если носительство ОП выявлено в детском возрасте, то при адекватной профилактике, вероятность атак в будущем снижается до ___ %
1) 1–5;+
2) 10–15;
3) 25–50;
4) 17–25.
24. К печеночным порфириям относятся
1) эритропоэтическая протопорфирия;
2) острая перемежающаяся порфирия;+
3) вариегатная порфирия;+
4) наследственная копропорфирия.+
25. К эритропоэтической порфирии относится
1) наследственная копропорфирия;
2) эритропоэтическая протопорфирия;+
3) острая перемежающаяся порфирия;
4) вариегатная порфирия.
26. Максимальная суточная доза гемина составляет ___ мг
1) 250;+
2) 150;
3) 50;
4) 350.
27. Мутация гена АLАD лежит в основе развития
1) вариегатной порфирии;
2) острой перемежающейся порфирии;
3) порфирии, обусловленной дефицитом АЛК дегидратазы;+
4) наследственной копропорфирии.
28. Мутация гена CPО лежит в основе развития
1) вариегатной порфирии;
2) порфирии, обусловленной дефицитом АЛК дегидратазы;
3) острой перемежающейся порфирии;
4) наследственной копропорфирии.+
29. Мутация гена HMBS лежит в основе развития
1) порфирии, обусловленной дефицитом АЛК дегидратазы;
2) острой перемежающейся порфирии;+
3) вариегатной порфирии;
4) наследственной копропорфирии.
30. Мутация гена PPОX лежит в основе развития
1) порфирии, обусловленной дефицитом АЛК дегидратазы;
2) наследственной копропорфирии;
3) острой перемежающейся порфирии;
4) вариегатной порфирии.+
31. О тяжелой острой почечной недостаточности вследствие миоглобинурии, свидетельствует КФК> ___ Ед/л
1) 4 000;
2) 2 000;
3) 10 000;+
4) 6 000.
32. Об острой порфирии свидетельствуют уровни АЛК и ПБГ в моче, превышающие нормативные показатели более, чем в ___ раз
1) 5;+
2) 2;
3) 3;
4) 4.
33. Обязательным критерием ОП является отсутствие других причин для появления характерных симптомов и более, чем ___ - кратное повышение концентрации порфобилиногена в моче, собранной в острую фазу заболевания
1) 2;
2) 5;+
3) 4;
4) 3.
34. Основной механизм действия порфириногенных факторов, по-видимому, связан с повышенной потребностью в синтезе цитохрома
1) Р 150;
2) V 450;
3) Р 450;+
4) В 450.
35. Острые порфирии (ОП) – группа генетически детерминированных заболеваний, ассоциированных с циклом биосинтеза
1) кетоновых тел;
2) гема;+
3) билирубина;
4) белка.
36. Острые порфирии кодируются по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1) E50.2;
2) E80.2;+
3) С60.2;
4) М80.1.
37. Патогномоничным симптомом ОП является
1) гипернатриемия;
2) гипокалиемия;
3) гипонатриемия;+
4) гиперкальциурия.
38. Пациентам с латентным генетическим эффектом, приводящим к ОП, показано периодическое диспансерное обследование с частотой до 1 раз в __ года в возрасте после 50 лет в связи с риском развития первичной карциномы печени
1) 2;+
2) 4;
3) 3;
4) 1.
39. Пациентам с латентным генетическим эффектом, приводящим к ОП, показано периодическое диспансерное обследование с частотой до 1 раза в ___ лет в возрасте до 50 лет в связи с риском развития первичной карциномы печени
1) 8;
2) 5;+
3) 7;
4) 6.
40. Пациентам с легкими атаками острой порфирии рекомендуется введение 10% раствора декстрозы в объеме ____ л в сутки
1) 3–4;
2) 5–6;
3) 7–8;
4) 1–2.+
41. Пациентам с легкими атаками острой порфирии рекомендуется введение ___ % раствора декстрозы
1) 30;
2) 40;
3) 10;+
4) 20.
42. Первичная оценка эффективности курса гормональной терапии первой линии менструально-ассоциированных атак ОП проводится через ___ месяца
1) 3;+
2) 6;
3) 2;
4) 4.
43. Первичная оценка эффективности превентивной гормональной терапии менструально-ассоциированных атак ОП второй линии, включающей аналоги гонадотропин-рилизинг гормона, проводится через ___ мес
1) 2;
2) 4;
3) 1;
4) 3.+
44. Показанием для назначения гормональной терапии первой линии является развитие ___ и более менструально-ассоциированных атак в течение ___ месяцев при условии отсутствия симптомов атаки ОП на момент начала гормональной терапии
1) 2;2;
2) 1;3;
3) 1;2;
4) 2;4.+
45. Показанием для экстренной госпитализации в медицинскую организацию является
1) подозрение на развитие гепатоцеллюлярной карциномы;
2) развитие симптомов хронической почечной недостаточности;
3) развитие симптомов атаки порфирии;+
4) диспансерное обследование.
46. Показаниями для плановой госпитализации в медицинскую организацию является
1) подозрение на развитие гепатоцеллюлярной карциномы;+
2) развитие симптомов хронической почечной недостаточности;+
3) диспансерное обследование;+
4) развитие симптомов атаки порфирии.
47. После перенесенной первой атаки ОП риск развития повторных атак составляет ___ %
1) 50;+
2) 10;
3) 20;
4) 80.
48. Постепенное повышение уровня креатинина наблюдается в ___ % всех случаев ОП
1) 10–15;+
2) 1–5;
3) 30–35;
4) 20–25.
49. Превентивная гормональная терапия менструально-ассоциированных ОП первой линии включает гормональные контрацептивы системного действия левоноргестрел + этинилэстрадиол для контрацепции и назначается в режиме ______ дней перерыв
1) 21+20;
2) 21+7;+
3) 7+19;
4) 7+7.
50. Превентивная гормональная терапия менструально-ассоциированных атак ОП второй линии включает аналоги гонадотропин-рилизинг гормона и применяется в режиме
1) 4 инъекции в месяц;
2) 1 инъекция в месяц;+
3) 2 инъекции в месяц;
4) 3 инъекции в месяц.
51. Превентивная гормональная терапия менструально-ассоциированных атак ОП второй линии, включающая аналоги гонадотропин-рилизинг гормона, применяется в течение ___ мес
1) 14–24;
2) 26–36;
3) 6–12;+
4) 1–3.
52. Предшественники порфиринов — это
1) стеркобилин;
2) порфобилиноген;+
3) аминолевулиновая кислота;+
4) аминокапроновая кислота.
53. При длительности гормональной терапии аналогами гонадотропин-рилизинг гормона более ___ мес., дополнительно назначаются эстрогены
1) 2;
2) 6;+
3) 4;
4) 1.
54. При назначении профилактической терапии гемином необходимо показатели
1) углеводного обмена;
2) жирового обмена;
3) обмена железа;+
4) белкового обмена.
55. При невозможности исследовать мочу немедленно во время атаки ОП, моча должна быть собрана в лабораторную посуду, защищенную от попадания света и заморожена до ___ °С до отправки в лабораторию
1) -12;
2) -5;
3) -9;
4) -18.+
56. При отсутствии возможности количественного измерения ПБГ и АЛК, допустимо проведение качественного анализа свежей мочи на ПБГ с реактивом
1) Фелинга;
2) Толленса;
3) Шиффа;
4) Эрлиха.+
57. При положительном или сомнительном результате качественной реакции на ПБГ мочи вероятность острой порфирии составляет более ___ %
1) 70;+
2) 10;
3) 30;
4) 50.
58. При уровне АЛК и ПБГ в моче, превышающие нормативные показатели менее, чем в ___ раз, необходимо исключать причины следовой порфиринурии
1) 15;
2) 5;+
3) 10;
4) 20.
59. Проведение анальгезии с использованием опиоидных анальгетиков пациентам с ОП показано при наличии болевого синдрома (ВАШ> __)
1) 1;
2) 7;+
3) 3;
4) 5.
60. Продолжительность курса гормональной терапии первой линии менструально-ассоциированных атак ОП не менее ___ месяцев
1) 6;+
2) 4;
3) 3;
4) 2.
61. Прямой нейротоксический эффект при атаке ОП обусловлен высокой концентрацией
1) АЛТ;
2) ГАМК;
3) АСТ;
4) АЛК.+
62. Раствор декстрозы рекомендуется вводить медленно внутривенно, желательно в течение ____ часов
1) 12;
2) 18;
3) 24;+
4) 6.
63. Риск развития повторных атак наиболее высок у женщин с экскрецией ПБГ > ___ мкмоль/л
1) 60;
2) 40;
3) 20;
4) 100.+
64. Самая частая из острых порфирий – ОПП, составляет более ___ % всех случаев острой порфирии
1) 45;
2) 85;+
3) 65;
4) 35.
65. Самая частая из острых порфирий — это
1) наследственная копропорфирия;
2) вариегатная порфирия;
3) порфирия, обусловленная дефицитом АЛК дегидратазы;
4) острая перемежающая порфирия.+
66. Самой редкой является
1) острая перемежающая порфирия;
2) порфирия, обусловленная дефицитом АЛК дегидратазы;+
3) наследственная копропорфирия;
4) вариегатная порфирия.
67. Тест с реактивом Эрлиха чувствителен при повышении уровня ПБГ в ___ и более раз
1) 5;+
2) 2;
3) 3;
4) 4.
68. Транзиторное повреждение нервной системы во время атаки ОП обусловлено утратой тормозного эффекта нейротрансмиттерами в ЦНС при избытке
1) ГАМК;
2) АЛТ;
3) АЛК;+
4) АСТ.
69. Транзиторное повреждение нервной системы во время атаки ОП обусловлено цитотоксическими эффектами свободных радикалов вследствие их повышенной продукции, обусловленной энолизацией и аутооксидацией избыточного количества
1) АЛТ;
2) ГАМК;
3) АСТ;
4) АЛК.+
70. Транскрипцию АЛК-синтетазы напрямую индуцирует фактор
1) PGC-1α;+
2) DGC-1α;
3) CGV-1α;
4) PTC-1α.
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Акушерство и гинекология, Гематология, Неврология, Онкология, Терапия, Хирургия.
