1. 3 баллам по шкале по ECОG соответствует следующий статус
1) пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу. Более 50% времени проводит активно – в вертикальном положении;
2) смерть;
3) пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50% времени бодрствовании;+
4) инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели.
2. В 95% случаев макроглобулинемии Вальденстрема секретируется
1) IgА;
2) IgG;
3) IgE;
4) IgM.+
3. В классификации макроглобулинемии Вальденстрема по форме течения заболевания отсутствует
1) моноклональная гаммапатия неуточненного значения;
2) агрессивная макроглобулинемия Вальденстрема;+
3) тлеющая макроглобулинемия Вальденстрема;
4) симптоматическая макроглобулинемия Вальденстрема.
4. В классификации по инфильтрации костного мозга при макроглобулинемии Вальденстрема отсутствует следующий вариант
1) интерстициальная;
2) диффузная;
3) смешанная;+
4) нодулярная.
5. В режиме поддерживающей терапии назначается
1) ритуксимаб;+
2) ибрутиниб;
3) венетоклакс;
4) бортезомид.
6. Группе высокого риска согласно шкале Revised IPSSWM соответствует
1) 4 балла;
2) 2 балла;
3) 3 балла;+
4) 5 баллов.
7. Диагностическими критериями для установления макроглобулинемии Вальденстрема являются
1) инфильтрация костного мозга малыми лимфоцитами, плазмоцитоидными клетками и плазматическими клетками;+
2) криоглобулинемия;
3) В-симптомы;
4) выявление парапротеина в крови;
5) выявление М-градиента при электрофорезе белковых фракция;
6) выявление моноклонального IgM в крови;+
7) наличие мутации L265P в гене белка MYD88 при исследовании периферической крови, костного мозга, лимфатического узла;+
8) инфильтрация костного мозга бластами более 20%.
8. Для определения статуса пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема используется шкала
1) MIPI;
2) PPI;
3) ECОG;+
4) PPS.
9. Доза циклофосфамида в схеме CP-R составляет
1) 1500 мг/м2;
2) 500 мг/м2;
3) 100 мг/м2;
4) 1000 мг/м2.+
10. Доза циклофосфомида в схеме RCD составляет
1) 50 мг/м2 внутрь 2 р/день;
2) 100 мг/м2 внутрь 2 р/день;+
3) 50 мг/м2 внутрь 1 р/день;
4) 100 мг/м2 внутрь 1 р/день.
11. Дозировка бендамустина в схеме RB составляет
1) 100 мг;
2) 90 мг;+
3) 60 мг;
4) 30 мг.
12. Дозировка бортезомиба в схеме RBD составляет
1) 1,3 мг/м2;+
2) 1 мг/м2;
3) 1,5 мг/м2;
4) 2 мг/м2.
13. Дозировка ибрутиниба при макроглобулинемии Вальденстема составляет
1) 210 мг/сут;
2) 420 мг/сут;+
3) 630 мг/сут;
4) 105 мг/сут.
14. Дозировка ритуксимада в режиме поддерживающей терапии составляет
1) 375 мг/м2 каждые 3 месяца;+
2) 375 мг/м2 каждые 6 месяцев;
3) 215 мг/м2 каждые 2 месяца;
4) 425 мг/2 каждые 3 месяца.
15. Доля макроглобулинемии Вальденстрема от всех гемобластозов составляет
1) 2%;+
2) 5%;
3) 0,5%;
4) 1%.
16. Доля макроглобулинемии Вальденстрема среди всех IgM секретирующих лимфом составляет
1) 60%;+
2) 25%;
3) 10%;
4) 40%.
17. Интенсивная полихимиотерапия с последующей трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток показана пациентами с макроглобулинемией Вальденстрема
1) моложе 65 лет первично резистентным течением;+
2) моложе 75 лет первично резистентным течением;
3) моложе 65 лет с непрерывно рецидивирующим течением;+
4) моложе 75 лет с непрерывно рецидивирующим течением.
18. К ингибиторам тирозинкиназы Брутона относятся
1) ибрутиниб;+
2) занубрутиниб;+
3) бортезомиб;
4) бендамустин;
5) акалабрутиниб;+
6) венетоклакс;
7) даратумумаб.
19. К факторам неблагоприятного прогноза относят
1) концентрация моноклонального IgM >50 г/л.;
2) уровень тромбоцитов ≤150х109 /л,;
3) уровень тромбоцитов ≤100х109 /л,;+
4) β-2 микроглобулин сыворотки крови >3 мг/л;+
5) β-2 микроглобулин сыворотки крови >2 мг/л;
6) концентрация моноклонального IgM >70 г/л.;+
7) возраст старше 65 лет;+
8) возраст старше 55 лет.
20. Ключевую роль в онкогенезе макроглобулинемии Вальденстрема играют мутации в генах, кодирующих
1) белок MYD88 и CXCR4;+
2) белок Her2/neu;
3) белок BCL2 и циклин D1;
4) белок PD-1.
21. Кратность введения ритуксимаба в режиме монотерапии составляет
1) 1 р/нед в течение 2 недель;
2) 1 р/нед в течение 8 недель;
3) 1 р/нед в течение 4 недель;+
4) 1 р/нед в течение 5 недель.
22. Критерием минимального ответа на лечение макроглобулинемии Вальденстрема
1) снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 90% и более;
2) снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови менее 25%;
3) снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 50% и более;
4) снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 25% и более, но менее 50%.+
23. Критериями очень хорошего частичного ответа является
1) уменьшение размеров лимфоаденопатии / органомегалии;+
2) нормальный уровень IgM;
3) отсутствие инфильтрации костного мозга по данным гистологического исследования;
4) снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 90% и более;+
5) отсутствие лимфоаденопатии и органомегалии.
24. Критериями полного ответа являются
1) нормальный уровень IgM;+
2) снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 90% и более;
3) уменьшение размеров лимфоаденопатии / органомегалии;
4) отсутствие лимфоаденопатии и органомегалии;+
5) отсутствие инфильтрации костного мозга по данным гистологического исследования.+
25. Критериями частичного ответа являются
1) отсутствие лимфоаденопатии и органомегалии;+
2) нормальный уровень IgM;+
3) отсутствие инфильтрации костного мозга по данным гистологического исследования;+
4) снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 90% и более;+
5) снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 50% и более;
6) уменьшение размеров лимфоаденопатии / органомегалии.+
26. Лимфаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия в дебюте заболевания наблюдается у
1) 80%;
2) 10%;
3) 50%;
4) 30%.+
27. Макроглобулинемия Вальденстрема относится
1) NK-клеточной лимфоме;
2) Т-клеточным лимфомам;
3) В-клеточным лимфомам;+
4) плазмоклеточной лимфоме.
28. Макроглобулинемия Вальденстрема с секреции IgА и IgG диагностируется как
1) фолликулярная лимфома;
2) мантийноклеточная лимфома;
3) множественная миелома;
4) лимфоплазмоцитарная лимфома.+
29. Макроглобулинемия Вальденстрема согласно МКБ-10 кодируется
1) С90.0;
2) С85.0;
3) С88.0;+
4) С81.0.
30. Макроглобулинемия Вальденстрема – это
1) агрессивная лимфома из иммунологически зрелых В-клеток с преимущественно экстранодальной локализацией;
2) зрелоклеточная В-клеточная лимфома из мелких и среднего размера лимфоидных клеток с неправильным контуром ядер;
3) В-клеточная злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются плазматические клетки, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин;
4) В клеточное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся лимфоплазмоцитарной инфильтрацией костного мозга и секрецией моноклонального IgM.+
31. Методами выбора лечения IgM-ассоциированной периферической полинейропатии являются
1) RCD;+
2) бортезомид + ритуксимаб + дексаметазон;
3) СP-R;+
4) плазмаферез.+
32. Монотерапию ритуксимабом целесообразно использовать
1) у пациентов с изолированной периферической нейропатией, связанной с активностью IgM-антимиелин-ассоциированного гликопротеина;+
2) у пациентов с цитопениями;
3) у пациентов с массивной лимфаденопатией;
4) у пациентов с умеренной или тяжелой органомегалией.
33. Монотерапия ритуксимабом показана при
1) тромбоцитопении;
2) криоглобулинемии;
3) низким уровнем моноклонального белка;+
4) синдроме гипервязкости;
5) медленно прогрессирующей болезни.+
34. Наиболее редким осложнением макроглобулинемии Вальденстрема является
1) АL-амилоидоз;+
2) криоглобулинемия;
3) синдром повышенной вязкости;
4) полинейропатия.
35. Осмотр глазного дна при макроглобулинемии Вальденстрема показано проводить при уровне моноклонального IgM
1) ≥10 г/л;
2) ≥15 г/л;
3) ≥20 г/л;
4) ≥30 г/л.+
36. Основой лечения макроглобулинемии Вальденстрема в сочетании с другими агентами является
1) бортезомид;
2) ритуксимаб;+
3) бендамустин;
4) циклофосфамид.
37. Оценка эффективности лечения включает следующие параметры
1) динамика размеров лимфоузлов и пораженных органов;+
2) уровень гемоглобина, тромбоцитов в общем анализе крови;
3) уровень β – 2 микроглобулина;
4) уровень лактатдегидрогеназы;
5) уровень моноклонального IgM в сыворотке крови и моче.+
38. Пациентам с впервые верифицированной макроглобулинемией Вальденстрема с синдромом гипервязкости, лимфоаденопатией, спленомегалией, криоглобулинемией показано терапии по схемам
1) CP-R, RBD;
2) RВ, RBD, RCD;+
3) R-EPОCH + ибрутиниб+ венетоклакс;
4) FCR, RCD.
39. Пациентам с впервые верифицированной макроглобулинемией Вальденстрема с тромбоцитопенией рекомендованы схемы терапии
1) FCR, RCD;
2) CP-R, RBD;
3) R-EPОCH + ибрутиниб+ венетоклакс;
4) RВ, RBD, RCD.+
40. Пациентам с впервые выявленной макроглобулинемией Вальбенстрема с синдромом гипервязкости рекомендовано начинать лечение с
1) RD;
2) RCD;
3) монотерапии ритуксимабом;
4) RBD.+
41. Пациентам с макроглобулинемией Вальденстрема перед проведением первой линии противоопухолевой терапии рекомендуется выполнить молекулярно-генетическое исследование мутации в гене
1) MYD88;+
2) NPM;
3) TR53;
4) АLK;
5) CCND1.
42. Пациентам с нейропатией, связанной с парапротеинами рекомендуется избегать схемы, включающие
1) бортезомиб;+
2) винкристин;+
3) бендамустин;
4) циклофосфамид;
5) ритуксимаб.
43. Пациентам с рецидивом макроглобулинемии Вальденстрема показано проведение терапии
1) винкристином;
2) флударабином;
3) бортезомибом;
4) ибрутинибом.+
44. Повторение курса ритуксимаба в режиме монотерапии выполняют через
1) 4 недели;
2) 12 недель;+
3) 16 недель;
4) 8 недель.
45. Поздним рецидивом макроглобулинемии Вальдестрема называется рецидив, который развивается после достижения противоопухолевого ответа через
1) 9 месяцев;
2) 3 месяца;
3) 6 месяцев;
4) 1 год.+
46. Показаниями для начала терапии является
1) уровень моноклонального IgM 30 г/л;
2) уровень моноклонального IgM >50 г/л при отсутствии симптомов;+
3) тлеющая макроглобулинемия Вальденстрема;
4) анемия с уровнем Нb 100-120 г/л;
5) анемия с уровнем Нb ≤10 г/.+
47. Показаниями к плановой госпитализации являются
1) проведение терапии в случаях, требующих круглосуточного наблюдения за пациентом по причине тяжести состояния;+
2) обследование пациента, включающее биопсию и инвазивные вмешательства, в случаях, когда оно не может быть проведено амбулаторно;+
3) миелотоксический агранулоцитоз с лихорадкой;
4) риск осложнений, связанных с программой лечения или сопутствующими заболеваниями;+
5) развитие тяжелой инфекции;
6) развитие угрожающих жизни цитопений.
48. Показаниями к экстренной госпитализации являются
1) развитие тяжелой инфекции;+
2) проведение терапии в случаях, требующих круглосуточного наблюдения за пациентом по причине тяжести состояния;
3) миелотоксический агранулоцитоз с лихорадкой;+
4) развитие угрожающих жизни цитопений;+
5) обследование пациента, включающее биопсию и инвазивные вмешательства, в случаях, когда оно не может быть проведено амбулаторно;
6) риск осложнений, связанных с программой лечения или сопутствующими заболеваниями.
49. Полинейропатия при макроглобулинемии Вальденстрема наблюдается у
1) 30-35%;
2) 40-50%;
3) 5-10%;
4) 20-25%.+
50. При иммунофенотипировании клеток при макроглобулинемии Вальденстрема определяется выраженная экспресс антигенов
1) CD 20;+
2) CD 22;+
3) CD 19;+
4) СD 5;
5) CD23.
51. При наблюдении больных с макроглобулинемией Вальденстрема иммунофиксацию иммуноглобулина крови и мочи рекомендовано выполнять каждые
1) 6 месяцев;
2) 9 месяцев;
3) 3 месяца;+
4) 2 месяца.
52. При наблюдении больных с макроглобулинемией Вальденстрема электрофорез белковых фракций крови и мочи рекомендовано выполнять каждые
1) 3 месяца;+
2) 2 месяца;
3) 9 месяцев;
4) 6 месяцев.
53. При наличии гистологических признаков крупноклеточной трансформации рекомендована программа
1) R-BАC + ибрутиниб + венетоклакс;
2) RBBd;
3) R-EPОCH/R-BАC + ибрутиниб + венетоклакс;+
4) CEАM +Даратумумаб;
5) R-EPОCH + ибрутиниб.
54. При подозрении на амилоидоз рекомендована окраска биопсийного материала
1) по Ван-Гизону;
2) Конго-красный;+
3) гематоксилином и эозином;
4) по Перлсу.
55. При тлеющей макроглобулинемии Вальденстрема назначать специфическую терапию
1) не рекомендуется;+
2) сразу от момента установления диагноза;
3) при уровне IgM ≥ 10 г/л;
4) при медленном нарастании уровня IgM в крови.
56. Признаками прогрессирования заболевания являются
1) необъяснимая лихорадка 38,4 C;+
2) снижение уровня моноклонального IgM более 25 %;
3) увеличение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 25% и более при повторном исследовании;+
4) увеличение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 10% и более при повторном исследовании;
5) синдром гипервязкости,.+
57. Ранний рецидив макроглобулинемии Вальдестрема – это рецидив, который развился после получения противоопухолевого ответа до
1) 2 лет;
2) 2,5 лет;
3) 3 лет;
4) 1 года.+
58. Распространенность периферической полинейропатии у больных с макроглобулинемией Вальденстрема составляет
1) 20-30%;
2) 5-10%;
3) 10-20%;+
4) 30-40%.
59. С целью выявления моноклонального иммуноглобулина в крови и моче используется
1) иммуноферментный анализ;
2) электрофорез белков крови и мочи;
3) метод иммунофиксации;+
4) биохимический анализ.
60. Синдром повышенной вязкости наблюдается у
1) 10-15%;+
2) 15-20%;
3) 5-10%;
4) 20-25%.
61. Синдром повышенной вязкости развивается при значениях PIgM
1) более 20 г/л;
2) более 40 г/л;+
3) более 30 г/л;
4) более 10 г/л.
62. Синдром повышенной вязкости характеризуется
1) геморрагическим синдромом;+
2) сыпью;
3) тромбозами;+
4) отечным синдромом;
5) панцитопенией.
63. Соотношение мужчин и женщин среди больных макроглобулинемией Вальденстрема составляет
1) 3:2;
2) 2,2:1;
3) 2:1;
4) 3,2:1.+
64. Специфической терапии подлежит
1) тлеющая макроглобулинемия Вальденстрема;
2) агрессивная макроглобулинемия Вальденстрема;
3) моноклональная гаммапатия неуточненного значения;
4) симптоматическая макроглобулинемия Вальденстрема.+
65. Срок поддерживающей терапии ритуксимабом составляет
1) 2 года;+
2) 1 год;
3) 3 года;
4) 6 месяцев.
66. Схема FCR включает циклофосфамид в дозе
1) 100 мг/м2 внутрь 2 р/день;
2) 250 мг/м2 в/в;+
3) 1000 мг/м2 вв;
4) 750 мг/м2 /сут в/в.
67. У больных макроглобулинемией Вальденстрема плазмаферез показан
1) перед введением ритуксимаба у пациентов с уровнем моноклонального IgM ≥50 г/л;+
2) при наличии повышенной вязкости при PIgM выше 40 г/л;+
3) перед введением ритуксимаба у пациентов с уровнем моноклонального IgM ≥30 г/л;
4) при криоглобулинемии;+
5) при PIgM менее 40 г/л.
68. У пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема с цитопениями, умеренной или тяжелой органомегалией, массивной лимфаденопатией основными схемами лечения являются
1) FCR;
2) CP-R;
3) BR;+
4) RCD.+
69. Цель при проведении процедур плазмафереза – достичь снижение уровня IgM на
1) 5-15%;
2) 50-75%;
3) 15-30%;
4) 30-60%.+
70. Шкала IPSSWM включает в себя
1) возраст, гемоглобин, общий белок, β-2- микроглобулин, PIgM;
2) возраст, тромбоциты, гемоглобин, гамма-глобулин, PIgM;
3) возраст, тромбоциты, гемоглобин, β-2- микроглобулин, PIgM;+
4) возраст, тромбоциты, ЛДГ, β-2- микроглобулин, PIgM.
71. Шкала Revised IPSSWM в отличие от IPSSWM дополнительно включает в себя
1) возраст;
2) β – 2 микроглобулин;
3) альбумин;+
4) лактатдегидрогеназу.+
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Детская онкология-гематология, Онкология, Гематология.
