1. В период метаболического криза декстроза вводится внутривенно из расчета ____ г/кг/сутки
1) 16-24;
2) 1-8;
3) 25-34;
4) 8-15.+
2. В период метаболического криза левокарнитин вводится внутривенно из расчета ____ мг/кг/24 ч
1) 350-400;
2) 250-300;
3) 50-100;
4) 150-200.+
3. В период метаболического криза левокарнитин может применяться перорально из расчета ____ мг/кг/24 ч
1) 250;
2) 50;
3) 100;
4) 200;+
5) 150.
4. В случае гипогликемии при метаболическом кризе необходимо немедленное введение 10% декстрозы из расчета ___ мл/кг в течение нескольких минут
1) 4;
2) 2;+
3) 3;
4) 1.
5. В случае гипогликемии при метаболическом кризе необходимо немедленное введение 20% декстрозы из расчета ___ мл/кг в течение нескольких минут
1) 2;
2) 4;
3) 1;+
4) 3.
6. Во время энцефалитоподобных кризов у пациентов с ГА1 необходимо увеличивать поступление энергии до ____ % от нормальной энергетической потребности в сутки с целью предупреждения развития неврологических нарушений
1) 120;+
2) 110;
3) 130;
4) 140.
7. Выберите клинико-диагностические критерии, позволяющие заподозрить ГА1 с высокой вероятностью
1) периодическая атаксия;
2) задержка двигательного развития;
3) лобно-височная атрофия головного мозга;+
4) прогрессирующие экстрапирамидные нарушения.+
8. Выберите клинико-диагностические критерии, позволяющие заподозрить ГА1 с высокой вероятностью
1) макроцефалия;
2) наличие в семье больного с подтвержденным диагнозом ГА1;+
3) наличие смертельного исхода в семье от острого симметричного некроза базальных ганглиев;+
4) смертельный исход от некупируемых судорог в семье.
9. Выберите клинико-диагностический критерий, позволяющий заподозрить ГА1 с высокой вероятностью
1) вентрикуломегалия;
2) орофациальные дискинезии;+
3) макроцефалия;
4) задержка двигательного развития.
10. Выберите специализированные продукты на основе аминокислот без лизина и триптофана
1) XLYS, TRY Нутриент;
2) GА1 Анамикс Инфант;+
3) XLYS, TRY Глутаридон;+
4) GА1 Нутрилак.
11. Глутаровая ацидурия тип 1 (ГА1) – это ___________ заболевание
1) аутосомно-доминантное;
2) доминантное, сцепленное с Х хромосомой;
3) аутосомно-рецессивное;+
4) рецессивное, сцепленное с Х хромосомой.
12. Глутаровая ацидурия тип 1 кодируется по МКБ-10
1) F 72.1;
2) G27.4;
3) V33.5;
4) E72.3.+
13. Доза левокарнитина может быть снижена до ___ мг/кг/сутки у пациентов старше 6 лет при нормальном уровне свободного карнитина в крови
1) 10;
2) 50;
3) 70;
4) 30.+
14. Дозировки тригексифенидила у детей с дистонией на 1-й неделе должны составлять __ мг/кг 2 раза в сутки
1) 0,1;
2) 0,15;
3) 0,05;+
4) 0,20.
15. Дозировки тригексифенидила у детей с дистонией на 2-й неделе должны составлять ___ мг/кг 3 раза в сутки
1) 0,1;
2) 0,15;
3) 0,20;
4) 0,05.+
16. Дозировки тригексифенидила у детей с дистонией на 3-й неделе должны составлять ___ мг/кг 3 раза в сутки
1) 0,1;+
2) 0,15;
3) 0,05;
4) 0,20.
17. Дозировки тригексифенидила у детей с дистонией на 4-й неделе должны составлять ___ мг/кг 3 раза в сутки
1) 0,20;
2) 0,05;
3) 0,1;
4) 0,15.+
18. Дозировки тригексифенидила у детей с дистонией на 5-й неделе должны составлять ___ мг/кг 3 раза в сутки
1) 0,05;
2) 0,20;+
3) 0,15;
4) 0,1.
19. Дозировки тригексифенидила у детей с дистонией на 6-9 неделе должны составлять ___ мг/кг 3 раза в сутки
1) 0,1;
2) 0,15;
3) 0,25;+
4) 0,35.
20. Исследование уровня свободного карнитина и ацилкарнитинов в крови пациентам до года с ГА1 обычно проводится каждые ___ мес
1) 8;
2) 4;
3) 2;+
4) 6.
21. Исследование уровня свободного карнитина и ацилкарнитинов в крови пациентам от 1 года до 6 лет с ГА1 обычно проводится каждые ___ мес
1) 4;
2) 2;
3) 3;+
4) 6.
22. Исследование уровня свободного карнитина и ацилкарнитинов в крови пациентам старше 6 лет с ГА1 обычно проводится каждые ___ мес
1) 3-5;
2) 14-16;
3) 6-12;+
4) 1-3.
23. Исследования уровня кальция, фосфора крови, печеночных трансаминаз у пациентов 1-6 лет с ГА1 проводится
1) каждые 3 месяца;
2) 1 раз в полгода;+
3) каждые 9-12 месяцев;
4) ежемесячно.
24. Исследования уровня кальция, фосфора крови, печеночных трансаминаз у пациентов до года с ГА1 проводится
1) ежемесячно;
2) 1 раз в полгода;
3) каждые 3 месяца;+
4) каждые 9-12 месяцев.
25. Исследования уровня кальция, фосфора крови, печеночных трансаминаз у пациентов старше 6 лет с ГА1 проводится
1) каждые 12 месяцев;+
2) каждые 3 месяца;
3) 1 раз в полгода;
4) ежемесячно.
26. Клинический анализ крови пациентам младше 6 лет с ГА1 обычно проводится каждые ___ мес
1) 9;
2) 3;
3) 12;
4) 6.+
27. Клинический анализ крови пациентам старше 6 лет с ГА1 обычно проводится каждые ___ мес
1) 14-16;
2) 6-12;+
3) 3-5;
4) 1-3.
28. Коррекцию диетотерапии у пациентов с ГА1 на 1 году жизни проводят 1 раз в
1) 6 месяцев;
2) 2 недели;
3) месяц;+
4) год.
29. Коррекцию диетотерапии у пациентов с ГА1 от 1 до 3 лет проводят 1 раз в
1) 6 месяцев;
2) год;
3) месяц;
4) 3 месяца.+
30. Коррекцию диетотерапии у пациентов с ГА1 старше 3 лет проводят 1 раз в
1) 3 месяца;
2) 6 месяцев;+
3) месяц;
4) год.
31. Критериями установления диагноза ГА1 являются
1) повышение концентрации глутаровой кислоты, повышение 3-ОH-глутаровой кислоты и повышение глутарилкарнитина;+
2) повышение концентрации глутаровой кислоты, снижение 3-ОH-глутаровой кислоты и повышение глутарилкарнитина;
3) снижение концентрации глутаровой кислоты, повышение 3-ОH-глутаровой кислоты и повышение глутарилкарнитина;
4) снижение концентрации глутаровой кислоты, снижение 3-ОH-глутаровой кислоты и повышение глутарилкарнитина.
32. Назначение фуросемида показано пациентам с ГА1, если диурез менее, чем ____ мл/кг/день
1) 3-4;+
2) 4-5;
3) 7-8;
4) 5-6.
33. Наибольшее количество лизина содержится в
1) хлебобулочных изделиях;
2) овощах;
3) рыбе;+
4) яйцах.
34. Наибольшее количество лизина содержится в
1) соевых продуктах;
2) овощах;
3) грудном молоке;+
4) хлебобулочных изделиях.
35. Наибольшее количество лизина содержится в
1) мясных продуктах;+
2) фруктах;
3) картофеле;
4) орехах.
36. Начальная доза левокарнитина составляет ___ мг/кг/сутки для всех возрастов
1) 120;
2) 100;+
3) 60;
4) 80.
37. Начальная доза тригексифенидила не должна превышать ___ мг/сут
1) 0,5–1;+
2) 2-3;
3) 4-5;
4) 0,1-0,3.
38. Нейрорадиологическое исследование головного мозга проводят пациентам с ГА1
1) при наличии судорожного синдрома;
2) после перенесенного энцефалитного криза;+
3) при установлении диагноза;+
4) ежегодно для контроля эффективности терапии.
39. Общий (клинический) анализ мочи пациентам до 6 лет с ГА1 проводится
1) каждые 12 месяцев;
2) ежемесячно;
3) каждые 3 месяца;
4) 1 раз в полгода.+
40. Общий (клинический) анализ мочи пациентам после 6 лет с ГА1 проводится
1) каждые 6-12 месяцев;+
2) каждые 3 месяца;
3) ежемесячно;
4) каждые 3-6 месяцев.
41. Определение аминокислот в плазме крови пациентам до года с ГА1 обычно проводится каждые ___ мес
1) 3-4;
2) 7-8;
3) 5-6;
4) 1-2.+
42. Определение аминокислот в плазме крови пациентам младше 6 лет с ГА1 обычно проводится каждые ___ мес
1) 3 - 6;+
2) 7-9;
3) 9-12;
4) 1-2.
43. Определение аминокислот в плазме крови пациентам старше 6 лет с ГА1 обычно проводится каждые ___ мес
1) 1-2;
2) 14-16;
3) 6 -12;+
4) 3-5.
44. Основные принципы терапии пациентов с ГА1 в условиях стационара предполагают введение жиров 20% по показаниям (при отсутствии метаболического ацидоза) в начальной дозе _____ г/кг/день
1) 3-4;
2) 4-5;
3) 1-2;+
4) 2-3.
45. Основные принципы терапии пациентов с ГА1 в условиях стационара предполагают назначение аминокислотных смесей (без лизина) в дозе _____ г/кг/день
1) 1,7-2,5;
2) 1,3-1,7;
3) 0,8-1,3;+
4) 0,2-0,8.
46. Основными физикальными проявлениями ГА 1 у детей первых 3-х лет жизни являются
1) микроцефалия;
2) спленомегалия;
3) гепатомегалия;+
4) макроцефалия.+
47. Патогенетическая диетотерапия при лечении ГА1 заключается в исключении высокобелковых продуктов, богатых
1) триптофананом;+
2) фенилаланином;
3) цистеином;
4) лизином.+
48. Пик манифестации ГА1 обычно отмечается в период ___ месяцев
1) 1-5;
2) 6-18;+
3) 24-36;
4) 18-24.
49. Подострое, доброкачественное течение ГА 1 отмечается в ___ % случаев
1) 75;
2) 15;
3) 55;
4) 25.+
50. При введении жиров 20% возможно повышение дозы до _____ г/кг/день
1) 4-5;
2) 1-2;
3) 3-4;
4) 2-3.+
51. При возникновении лихорадки выше 38,5 следует назначать
1) парацетамол;+
2) анальгин;
3) ибупрофен;+
4) аспирин.
52. При рвоте необходимо применять ондансетрон в дозе ___ мг/кг/сутки
1) 0,3-0,35;
2) 0,1- 0,15;+
3) 0,25-0,3;
4) 0,16-0,24.
53. Рекомендуемая норма потребления белка для здоровых детей 2-3 лет в России составляет ____ г/сут
1) 32;
2) 42;+
3) 25;
4) 40.
54. Рекомендуемая норма потребления белка для здоровых детей 7-10 лет в России составляет ____ г/сут
1) 42;
2) 63;+
3) 72;
4) 55.
55. Рекомендуемая норма потребления белка для здоровых детей второго полугодия жизни в России составляет ____ мг/кг/сут
1) 2,6-2,9;+
2) 1,2-2,0;
3) 3,0-3,8;
4) 4,0-5,0.
56. Рекомендуемая норма потребления белка для здоровых детей первого полугодия жизни в России составляет ____ мг/кг/сут
1) 4,2;
2) 2,2;+
3) 3,2;
4) 1,2.
57. Рентгеноденситометрия у пациентов с ГА1 проводится
1) у всех пациентов, старше 3 лет;
2) по показаниям;+
3) пациентам, принимающим терапию ГА1 более года;
4) у всех пациентов, старше 5 лет.
58. Рентгеноденситометрия у пациентов с ГА1 проводится после
1) 3 лет;
2) 1 года;
3) 6 месяцев;
4) 5 лет.+
59. Суточная потребность в лизине у детей с ГА1 до 3 месяцев составляет ____ мг/кг/сут
1) 80-100;+
2) 100-150;
3) 50-70;
4) 30-50.
60. Суточная потребность в лизине у детей с ГА1 с 7 до 11 лет составляет ____ мг/кг/сут
1) 75-90;
2) 90-100;
3) 35-45;+
4) 55-75.
61. Суточная потребность в лизине у детей с ГА1 с 9 до 12 месяцев составляет ____ мг/кг/сут
1) 50-70;+
2) 30-50;
3) 100-150;
4) 80-100.
62. Суточная потребность в триптофане у детей с ГА1 в 1-4 года составляет ____ мг/кг/сут
1) 15-18;
2) 12-15;
3) 6-8;
4) 8-12.+
63. Суточная потребность в триптофане у детей с ГА1 в 11-15 лет составляет ____ мг/кг/сут
1) 4-6;+
2) 3-4;
3) 10-12;
4) 1-2.
64. Суточная потребность в триптофане у детей с ГА1 до 3 месяцев составляет ____ мг/кг/сут
1) 40-50;
2) 30-40;
3) 10-20;+
4) 20-30.
65. Тригексифенидил назначается детям в возрасте старше ___ лет
1) 3;
2) 5;+
3) 2;
4) 4.
66. У детей грудного возраста в период метаболического криза применение специализированной смеси как единственного источника белка возможно в течение не более ___ часов
1) 96;
2) 72;
3) 24;
4) 48.+
67. Фермент глутарил-КоА-дегидрогеназа (GCDH) участвует в метаболизме аминокислот
1) лизина;+
2) гидролизина;+
3) тирозина;
4) триптофана.+
68. Частыми неврологическими осложнениями ГА 1 являются
1) бульбарный синдром;
2) перивентрикулярная лейкомаляция;
3) экстрапирамидные нарушения;+
4) эпилептические приступы.+
69. Энцефалитоподобный вариант ГА 1 наблюдается в ___ % случаев
1) 100;
2) 75;+
3) 50;
4) 25.
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Генетика, Диетология, Клиническая лабораторная диагностика, Лабораторная генетика, Неврология, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Терапия, Травматология и ортопедия, Функциональная диагностика.
