Делаем образование доступным с 2023 года!

Многопрофильный Университет СМИУ — консалтинговая компания, которая помогает людям получать дополнительное профессиональное образование, предлагая самые доступные цены.

Миссия нашей компании - сделать дополнительное образование самым доступным в России! Вы можете очень удобно выбрать программу обучения на нашем сайте и сразу записаться и оплатить обучение, в течение 1-2 рабочих дней наша команда вышлет Вам доступы к учебному порталу, а в конце обучения Вы получите диплом или удостоверение.

Профессиональная переподготовка

Медицина, Строительство, Кадры, Закупки, Метрология, Педагогика, Психология

Повышение квалификации

Медицина, Строительство, Кадры, Закупки, Метрология, Педагогика, Психология

Профессиональное обучение

Младший медицинский персонал, Младший воспитатель

Периодическая аккредитация

Удостоверение в 144 часа, отчет, аудит документов, инструкция для подачи
Новости университета СМИУ

Тест с ответами по теме «Болезнь Ниманна-Пика тип С (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

1. Болезнь Ниманна-Пика тип С наследуется

1) аутосомно-доминантно;
2) Х-сцеплено рецессивно;
3) аутосомно-рецессивно;+
4) Х-сцеплено доминантно.

2. В основе болезни Ниманна-Пика тип С лежат

1) накопление гликозаминогликанов в тканях;
2) накопление гликосфинголипидов в тканях;+
3) накопление холестерина в тканях;+
4) нарушение внутриклеточного транспорта липидов.+

3. В основе болезни Ниманна-Пика тип С лежит мутация в генах

1) NPC2;+
2) NPC1;+
3) PCCА;
4) PCCB.

4. Вакцинацию пациентам с болезнью Ниманна Пика, тип C рекомендуется проводить

1) врачу семейной медицины;
2) терапевту;
3) специалисту, имеющему опыт работы с пациентами с метаболическими болезнями;+
4) педиатру.

5. Вертикальный надъядерный паралич взора, помимо болезни Ниманна-Пика, тип C может наблюдаться при

1) синдроме Тернера;
2) болезни Гентингтона;+
3) синдроме Герстманна-Штреусслера-Шейнкера;+
4) прогрессирующем надъядерном параличе.+

6. Видимый положительный клинический результат у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C на фоне применения миглустата, может наблюдаться через

1) 6 – 12 месяцев;+
2) 3 – 6 месяцев;
3) 1 – 3 месяца;
4) 12 – 24 месяцев.

7. Висцеральными проявлениями болезни Ниманна-Пика тип С являются

1) изолированная спленомегалия;+
2) внутрипеченочный холестаз;+
3) гепатоспленомегалия;+
4) холелитиаз.

8. Возраст манифестации перинатальной формы болезни Ниманна-Пика тип С составляет

1) от 2 лет до 6 лет;
2) <3 месяцев;+
3) от 3 месяцев до 2 лет;
4) от 6 лет до 15 лет.

9. Возраст манифестации подростково/взрослой формы болезни Ниманна-Пика тип С составляет

1) от 2 лет до 6 лет;
2) от 3 месяцев до 2 лет;
3) старше 15 лет;+
4) от 6 лет до 15 лет.

10. Возраст манифестации поздней младенческой формы болезни Ниманна-Пика тип С составляет

1) от 3 месяцев до 2 лет;
2) от 6 лет до 15 лет;
3) от 2 лет до 6 лет;+
4) <3 месяцев.

11. Возраст манифестации ранней младенческой формы болезни Ниманна-Пика тип С составляет

1) от 3 месяцев до 2 лет;+
2) <3 месяцев;
3) от 6 лет до 15 лет;
4) от 2 лет до 6 лет.

12. Возраст манифестации ювенильной формы болезни Ниманна-Пика тип С составляет

1) от 2 лет до 6 лет;
2) от 6 лет до 15 лет;+
3) от 3 месяцев до 2 лет;
4) <3 месяцев.

13. Всем пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C при хроническом активном гепатите с холестатическим синдромом рекомендуется назначение

1) вальпроевой кислоты;
2) урсодезоксихолевой кислоты;+
3) ацетилсалициловой кислоты;
4) фолиевой кислоты.

14. Вторым этапом элиминационной диеты на фоне применения миглустата является

1) расширенная диета с введением продуктов питания, содержащих дисахариды;
2) расширенная диета с постепенным введением продуктов питания, содержащих дисахариды;+
3) практически нормальная диета, за исключением продуктов питания, которые плохо переносятся;
4) строгая диета с исключением дисахаридов.

15. Геластическая катаплексия – это внезапная потеря мышечного тонуса в ногах, челюсти или шее, провоцируемая

1) лихорадкой;
2) инфекциями;
3) эмоциями;+
4) стрессом.

16. Детям с пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применять мелатонин

1) независимо от приема других лекарств;
2) через 1 час после других лекарств;+
3) во время еды;
4) вне еды.+

17. Детям с пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применять мелатонин

1) за 20–30 минут перед желаемым сном;+
2) за 40–60 минут перед желаемым сном;
3) в дозах от 2,5 до 10 мг;+
4) в дозах от 10 до 20 мг.

18. Дифференциальный диагноз болезни Ниманна-Пика, тип C необходимо проводить с

1) недостаточностью кислой липазы;+
2) синдромом Марфана;
3) алкаптонурией;
4) болезнью Гоше типа 2,3.+

19. Дифференциальный диагноз болезни Ниманна-Пика, тип C необходимо проводить с

1) болезнью Ниманна-Пика тип В;+
2) болезнью Ниманна-Пика тип А;+
3) синдром Тернера;
4) мышечной дистрофией Дюшенна.

20. Дифференциальный диагноз болезни Ниманна-Пика, тип C необходимо проводить с

1) болезнью Зандхоффа;+
2) болезнью Тея-Сакса;+
3) синдром Клайнфельтера;
4) болезнью Ваарденбурга.

21. Для исключения карциномы печени пациентам с клиническими признаками болезни Ниманна-Пика, тип C рекомендуется исследование в сыворотке крови уровня

1) тиреоглобулина ТГ;
2) раковоэмбрионального антигена;
3) альфа-фетопротеина;+
4) бета хорионического гонадотропина человека.

22. Для коррекции дисфагии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется проведение

1) портоэнтеростомии по Касаи;
2) фундопластики по Ниссену;
3) бронхоскопии;
4) лапароскопической гастростомии.+

23. Для коррекции нарколепсии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применять

1) метронидазол;
2) миноциклин;
3) мелоксикам;
4) мелатонин.+

24. Для коррекции синдрома обструктивного апноэ во сне у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется

1) применение мелатонина;+
2) лечение методом создания постоянного положительного давления в дыхательных путях;+
3) лечение методом создания постоянного отрицательного давления в дыхательных путях;
4) применение миноциклина.

25. Для лечения биполярных аффективных расстройству пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применение

1) ацетилсалициловой кислоты;
2) фолиевой кислоты;
3) никотиновой кислоты;
4) вальпроевой кислоты.+

26. Для лечения дисфагии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется

1) парентеральное питание;
2) более густая пища;+
3) зондовое питание;+
4) более жидкая пища.

27. Для терапии депрессии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется назначение

1) трициклических антидепрессантов;
2) селективных ингибиторов обратного захвата серотонина;+
3) атипичных антидепрессантов;
4) ингибиторов моноаминооксидазы.

28. Для уменьшения слюнотечения у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется назначать

1) фенотерол ингаляционно;
2) атропин перорально;+
3) инъекции ботулинического токсина типа А внутримышечно;
4) инъекции ботулинического токсина типа А в околоушную железу.+

29. Для устранения или уменьшения выраженности диспептических расстройств на фоне применения миглустата, рекомендуется ограничить в рационе

1) белок;
2) ненасыщенные жирные кислоты;
3) насыщенные жирные кислоты;
4) дисахариды/олигосахара.+

30. Дополнительно пациентам с болезнью Ниманна Пика, тип C рекомендуется рассмотреть введение вакцин

1) против ветряной оспы;+
2) для профилактики ротавирусной инфекции;
3) против менингококковой инфекции;+
4) для профилактики пневмококковых инфекций (23 валентной полисахаридной).+

31. Катаплексия — это

1) внезапная потеря мышечного тонуса в ногах, провоцируемая эмоциями;
2) потеря мышечного тонуса в ногах, челюсти или шее, провоцируемая эмоциями;
3) внезапная потеря мышечного тонуса в ногах, челюсти или шее, провоцируемая эмоциями;+
4) потеря мышечного тонуса в ногах, провоцируемая эмоциями.

32. Клетками Ниманна-Пика называются

1) «атипичные» клетки;
2) «многоядерные» клетки;
3) «пенистые» клетки;+
4) «гигантские» клетки.

33. Клинические проявления болезни Ниманна-Пика тип С включают симптомы

1) неврологические;+
2) висцеральные;+
3) дерматологические;
4) психиатрические.+

34. Когнитивные нарушения при болезни Ниманна-Пика тип С характеризируются

1) снижением словесной памяти;+
2) снижением внимания;
3) снижением исполнительной функции;+
4) уменьшением скорости обработки информации.+

35. Магнитная резонансная томография головного мозга у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C выявляет

1) расширение желудочков;
2) истончение мозолистого тела;+
3) церебральную и/или мозжечковую атрофию;+
4) уменьшение области среднего мозга на срединном сагиттальном срезе.+

36. Миглустат конкурентно ингибирует фермент

1) трегалозу;
2) галактокиназу;
3) фумарилацетатгидролазу;
4) глюкозирцерамидсинтазу.+

37. Наиболее часто отмечаемыми нежелательными явлениями при приеме миглустата являются

1) метеоризм;+
2) крапивница;
3) кашель;
4) диарея.+

38. Наиболее часто отмечаемыми нежелательными явлениями при приеме миглустата являются

1) лихорадка;
2) потеря веса;+
3) тремор;+
4) увеличение веса.

39. Окуломоторные нарушения при болезни Ниманна-Пика тип С проявляются в виде

1) горизонтального надъядерного паралича взора;
2) изолированного горизонтального установочного нистагма;
3) вертикального надъядерного паралича взора;+
4) нарушения плавного слежения.

40. Основными эффектами миглустата являются

1) повышение накопления гликосфинголипидов в головном мозге;
2) замедление развития висцеральной симптоматики;
3) замедление развития неврологической симптоматики;+
4) уменьшение накопления гликосфинголипидов в головном мозге.+

41. Отличительным признаком болезни Ниманна-Пика тип С является

1) нарушение походки;
2) дисфагия;
3) мозжечковая атаксия;
4) окуломоторное нарушение.+

42. Пациентам с болезнью Ниманна Пика, тип C рекомендуется проводить профилактическую вакцинацию

1) по индивидуальному графику;
2) по региональному календарю прививок;
3) по национальному календарю прививок;+
4) по эпидемиологической обстановке.

43. Пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C, в возрасте 4 – 12 лет, имеющим неврологические нарушения, доза миглустата рассчитывается исходя из

1) роста;
2) площади поверхности тела;+
3) окружности головы;
4) массы тела.

44. Пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C, в возрасте старше 12 лет, имеющим неврологические нарушения, рекомендованная доза миглустата составляет

1) 250 мг 3 раза в день;
2) 100 мг 3 раза в день;
3) 150 мг 3 раза в день;
4) 200 мг 3 раза в день.+

45. Пациентам с клиническими признаками болезни Ниманна-Пика, тип C рекомендуется осмотр специалистов

1) врача-гастроэнтеролога;+
2) врача-андролога;
3) врача-оториноларинголога;+
4) врача-педиатра.+

46. Пациентам с клиническими признаками болезни Ниманна-Пика, тип C рекомендуется осмотр специалистов

1) врача-психиатра;+
2) врача-фониатра;
3) врача-диетолога;+
4) врача-терапевта.+

47. Пациентам с клиническими признаками болезни Ниманна-Пика, тип C рекомендуется осмотр специалистов

1) врача-невролога;+
2) врача-дерматолога;
3) врача-офтальмолога;+
4) врача-генетика.+

48. Первым этапом элиминационной диеты на фоне применения миглустата является

1) практически нормальная диета, за исключением продуктов питания, которые плохо переносятся;
2) расширенная диета с введением продуктов питания, содержащих дисахариды;
3) строгая диета с исключением дисахаридов;+
4) расширенная диета с постепенным введением продуктов питания, содержащих дисахариды.

49. По МКБ-10 болезнь Ниманна-Пика тип С кодируется

1) В75.2;
2) С75.2;
3) А75.2;
4) Е75.2.+

50. Препараты урсодезоксихолевой кислоты пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C назначаются в дозе

1) 10 – 30 мг/кг/сут;+
2) 5 - 10 мг/кг/сут;
3) 50 – 60 мг/кг/сут;
4) 1 - 3 мг/кг/сут.

51. При болезни Ниманна-Пика тип С, обусловленной мутациями в гене NPC1, респираторные осложнения обусловлены

1) рецидивирующей аспираций;+
2) рецидивирующей инфекций;+
3) альвеолярным фиброзом;
4) альвеолярным протеинозом.

52. При болезни Ниманна-Пика тип С, обусловленной мутациями в гене NPC2, респираторные осложнения обусловлены

1) альвеолярным протеинозом;+
2) рецидивирующей инфекций;
3) рецидивирующей аспираций;
4) альвеолярным фиброзом.

53. При подозрении на интерстициальное поражение легких пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C показано проведение

1) пульсоксиметрии;
2) диффузионной способности легких;+
3) рентгенографии легких;
4) видеотрахеобронхоскопии.+

54. При появлении признаков поражения желудочно-кишечного тракта на фоне применения миглустата, с целью коррекции нежелательных реакций, рекомендуется

1) изменение диеты;+
2) уменьшение дозы миглустата;+
3) отмена миглустата;
4) увеличение водной нагрузки.

55. При появлении признаков поражения желудочно-кишечного тракта на фоне применения миглустата, с целью коррекции нежелательных реакций, рекомендуется назначение препаратов

1) ингибиторов протонной помпы;
2) антацидных;
3) снижающие моторику желудочно-кишечного тракта;+
4) пробиотиков.

56. Психиатрические нарушения при болезни Ниманна-Пика тип С характеризируются

1) синдром дефицита внимания с гиперактивностью;+
2) расстройствами пищевого поведения;
3) нарушением обучения;+
4) проблемами поведения.+

57. Рекомендуется проводить лечебную физкультуру при заболеваниях периферической нервной системы

1) с частотой 3-4 раза в год;+
2) с частотой 1-2 раза в год;
3) в условиях дневного стационара;+
4) амбулаторно.

58. С целью верификации диагноза болезни Ниманна Пика тип C, в качестве диагностического теста первой линии, рекомендуется исследование в плазме крови уровня

1) альбумина;
2) ферритина;
3) креатинина;
4) оксистеролов.+

59. С целью верификации диагноза болезни Ниманна Пика тип C, в качестве диагностического теста первой линии, рекомендуется исследование в пятнах высушенной крови уровня

1) биотина;
2) глутаркарнитина;
3) лизосфинголипидов;+
4) лейцина.

60. С целью обнаружения «пенистых» макрофагов в легких пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C проводят

1) УЗИ легких;
2) цитологическое исследование лаважной жидкости;+
3) рентгенографию легких цифровую;
4) протонную магнитно-резонансную спектроскопию.

61. С целью регистрации и оценки саккадических движений глаз пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C показано проведение

1) электронейромиографии;
2) электроэнцефалографии;
3) электроокулографии;+
4) электроэнцефалографии.

62. С целью своевременной диагностики эпилепсии пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C показано проведение

1) рентгена черепа в боковой проекции;
2) спинномозговой пункции;
3) электроэнцефалографии;+
4) МРТ головного мозга.

63. Синдром холестаза, помимо болезни Ниманна-Пика, тип C может наблюдаться при

1) галактоземии;+
2) синдроме Вильямса-Кемпбелла;
3) дефиците а-1-антитрипсина;+
4) синдроме Картагенера.

64. Синдром холестаза, помимо болезни Ниманна-Пика, тип C может наблюдаться при

1) синдроме Нетертона;
2) синдроме Алажиля;+
3) синдроме Марфана;
4) синдроме Такаясу.

65. Субстрат-редуцирующим препаратом для лечения пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C является

1) миглустат;+
2) мидокалм;
3) мараликсибат;
4) монтелукаст.

66. Типичными неврологическими проявлениями болезни Ниманна-Пика тип С являются

1) гипокинезия;
2) мозжечковая атаксия;+
3) нарушение походки;+
4) геластическая катаплексия.+

67. Типичными неврологическими проявлениями болезни Ниманна-Пика тип С являются

1) дизартрия;+
2) аносмия;
3) дисфагия;+
4) нейросенсорная тугоухость.+

68. Типичными неврологическими проявлениями болезни Ниманна-Пика тип С являются

1) дисметрия;+
2) мышечная ригидность;
3) эпилептические припадки;+
4) дисдиадохокинез.+

69. Третьим этапом элиминационной диеты на фоне применения миглустата является

1) расширенная диета с постепенным введением продуктов питания, содержащих дисахариды;
2) строгая диета с исключением дисахаридов;
3) расширенная диета с введением продуктов питания, содержащих дисахариды;
4) практически нормальная диета, за исключением продуктов питания, которые плохо переносятся.+

70. У пациентов с болезнью Ниманна Пика, тип C, которые относятся к группе риска по аспирации, рекомендуется мониторинг функции

1) жевания;
2) дефекации;
3) дыхания;
4) глотания.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Гастроэнтерология, Гематология, Лабораторная генетика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Офтальмология, Педиатрия, Психиатрия, Терапия, Функциональная диагностика, Должность "Медицинский психолог".
Ответы на тесты ИОМ-КР
Made on
Tilda