1. «Утиная» походка характерна для поражения суставов
1) двустороннее тазобедренных;+
2) коленных;
3) стоп;
4) одностороннее тазобедренных.
2. Американская коллегия ревматологов выделяет варианты юношеского артрита с системным началом
1) без гемофагоцитарного синдрома;+
2) без полисерозита;
3) с полисерозитом;
4) с гемофагоцитарным синдромом.+
3. Всем пациентам, с целью выявления/исключения инфицированности β гемолитическим стрептококком группы А, рекомендуется исследование в сыворотке крови уровня
1) СРБ;
2) антистрептолизина-O;+
3) популяций лимфоцитов;
4) прокальцитонина.
4. Дифференциальный диагноз юношеского артрита с системным началом следует проводить с
1) ВЗК;+
2) гемобластозами;+
3) уртикарным васкулитом;
4) токсидермией.+
5. Дифференциальный диагноз юношеского артрита с системным началом следует проводить с
1) аутовоспалительными синдромами;+
2) иммунодефицитными состояниями;+
3) ревматическими заболеваниями (системная красная волчанка, дерматополимиозит, узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки, саркоидоз, болезнь Кастлемана);+
4) гиперсенситивным пневмонитом.
6. Длительность приема максимальной дозы преднизолона составляет
1) 8 – 12 недель;
2) 1 – 2 недели;
3) 4 – 8 недель;+
4) 2 – 4 недели.
7. Для минимизации побочных эффектов глюкокортикостероидов, прием преднизолона или метилпреднизолона НЕ рекомендуется продолжать дольше
1) 4 месяцев;
2) 6 месяцев;+
3) 2 месяцев;
4) 8 месяцев.
8. Для снижения риска формирования нейтрализующих антител, моноклональные антитела к ФНО-альфа предпочтительно назначать в сочетании с
1) тофацитинибом;
2) преднизолоном;
3) лефлуномидом;+
4) метотрексатом.+
9. К большим критериям Ямагучи относятся
1) лихорадка 39⁰С и выше не менее 1 недели;+
2) лимфаденопатия и (или) спленомегалия;
3) артралгии в течение 2 недели и более;+
4) боли в горле.
10. К большим критериям Ямагучи относятся
1) повышение уровня АСТ, АЛТ;
2) лейкоцитоз >10,0 х 109/л с нейтрофилезом более 80%;+
3) пятнисто-папулезная сыпь;+
4) отрицательные АНФ и РФ.
11. К малым критериям Ямагучи относятся
1) боли в горле;+
2) лимфаденопатия и (или) спленомегалия;+
3) лихорадка 39⁰С и выше не менее 1 недели;
4) артралгии в течение 2 недели и более.
12. К малым критериям Ямагучи относятся
1) лейкоцитоз >10,0 х 109/л с нейтрофилезом более 80%;
2) пятнисто-папулезная сыпь;
3) отрицательные АНФ и РФ;+
4) повышение уровня АСТ, АЛТ.+
13. Клиническими проявлениями вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
1) увеит;
2) респираторный дистресс синдром;+
3) острая сердечная недостаточность;+
4) отечно-асцитический синдром.+
14. Кожными проявлениями вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
1) генерализованная макулопапулезная сыпь;+
2) геморрагическая пурпура;+
3) летучая эритематозная сыпь над суставами;
4) панникулит.+
15. Критерием исключения диагноза юношеского артрита с системным началом, является наличие у пациента
1) HLA-B51;
2) HLA-B27;+
3) HLA-B55;
4) HLA-B37.
16. Критерии достижения ответа на терапию вторичного гемофагоцитарного синдрома
1) нормализация уровня фибриногена крови;+
2) купирование лихорадки;+
3) повышение числа тромбоцитов крови ≥100х109/л;+
4) снижение концентрации ферритина сыворотки крови на 15%.
17. Лабораторными маркерами вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
1) повышение СРБ;+
2) повышение уровня ферритина;+
3) повышение АЛТ, АСТ ЛДГ;+
4) повышение сывороточного железа.
18. Лабораторными маркерами вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
1) снижение СОЭ;+
2) повышение Д-димера;+
3) тромбоцитоз;
4) панцитопения.+
19. Лихорадка при юношеском артрите с системным началом сопровождается
1) проливным потом;+
2) разрешением сыпи;
3) головной болью;
4) появлением/усилением сыпи.+
20. Лихорадка при юношеском артрите с системным началом характеризуется
1) сохраняется длительно, медленно снижается;
2) всегда сопровождается ознобом;
3) быстро нормализуется или опускается ниже нормальных значений;+
4) редко сопровождается ознобом.+
21. Лихорадка при юношеском артрите с системным началом характеризуется
1) однократно или дважды в день, чаще ближе к вечеру;+
2) однократно или дважды в день, чаще в утренние часы;
3) ≥ 39°C;+
4) ≥ 37°C.
22. На основании критериев Ravelli, признаками вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
1) число тромбоцитов крови ≤ 150 × 109/л;
2) концентрация триглицеридов сыворотки крови >1,75 ммоль/л;+
3) концентрация ферритина сыворотки крови >684 нг/мл + фебрильная лихорадка;+
4) концентрация фибриногена крови ≤ 3,60 г/л.+
23. На основании критериев Ravelli, признаками вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
1) концентрация ферритина сыворотки крови >684 нг/мл + фебрильная лихорадка;+
2) число тромбоцитов крови ≤ 150 × 109/л;
3) концентрация АСТ сыворотки >48 ед/л;+
4) число тромбоцитов крови ≤ 180 × 109/л.+
24. На основании критериев Ямагучи, диагноз юношеского артрита с системным началом не может быть установлен при наличии
1) другой ревматической болезни;+
2) онкологического заболевания;+
3) аллергии;
4) инфекции.+
25. На ранней стадии центральным звеном патогенеза юношеского артрита с системным началом является
1) активация гипоталамо-гипофизарной системы;
2) активация врожденного звена иммунитета;+
3) активация адаптивного звена иммунитета;
4) стимуляция секреции гепатоцитами гепсидина.
26. Наиболее часто при юношеском артрите в процесс вовлекаются следующие суставы
1) лучезапястные;+
2) тазобедренные;
3) коленные;+
4) голеностопные.+
27. Перикардит при юношеском артрите с системным началом как правило
1) развивается у детей старшего возраста;+
2) протекает, как правило, бессимптомно;+
3) развивается у детей раннего возраста;
4) протекает я бурной симптоматикой.
28. Пик заболеваемости юношеским артритом с системным началом приходится на возраст
1) 15 – 18 лет;
2) 12 – 14лет;
3) 1 – 5 лет;+
4) 6 – 11 лет.
29. Пироптоз – это
1) провоспалительная гибель клетки;+
2) запрограммированная гибель клетки;
3) частичное или полное опущение края верхнего века;
4) удаление поврежденных органелл, белковых агрегатов и клеточных патогенов.
30. Плеврит при юношеском артрите с системным началом
1) диагностируется при радиологическом исследовании легких;+
2) часто сопровождается болевым синдромом;
3) развивается в сочетании с перикардитом;+
4) часто носит бессимптомный характер.+
31. По МКБ-10 юношеский артрит с системным началом кодируется
1) М08.2;+
2) М06.2;
3) М05.2;
4) М07.2.
32. Поддерживающая дозировка преднизолона для перорального применения составляет
1) 0,2 – 0,3 мг/кг/сут;+
2) 0,5 – 0,8 мг/кг/сут;
3) 1 - 2 мг/кг/сут;
4) 2,5 - 5 мг/кг/сут.
33. Показания для переключения на генно-инженерный биологический препарат с другим механизмом действия
1) на любом этапе лечения при персистировании лихорадки;+
2) недостижении пациентом стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace – через 3 месяца терапии;
3) недостижение пациентом 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 месяца терапии;+
4) недостижении пациентом стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace – через 6 месяцев терапии.+
34. Показания к внутрисуставному введению глюкокортикостероидов при юношеском артрите с системным началом
1) выраженные экссудативные изменения;+
2) обострении артрита чаще, чем 1 раз в 4 месяца;
3) обострении артрита реже, чем 1 раз в 4 месяца;+
4) болевой синдром.+
35. Поражение сердца при юношеском артрите с системным началом чаще проявляется в виде
1) перикардита;+
2) аритмии;
3) эндокардита;
4) миокардита.
36. Походка с быстрым переносом массы тела с больной ноги на здоровую характерна для поражения суставов
1) одностороннее тазобедренных;+
2) коленных;+
3) стоп;+
4) двустороннее тазобедренных.
37. Предрасполагающими факторами к развитию юношеского артрита с системным началом могут быть
1) внутриутробная гибель плода в анамнезе;+
2) многоводие;
3) хроническое невынашивание беременности;+
4) урогенитальные инфекции матери до и во время беременности.+
38. Предрасполагающими факторами к развитию юношеского артрита с системным началом могут быть
1) аллергические реакции;+
2) хронические инфекции;+
3) задержка речевого развития;
4) неадекватные реакции на вакцинацию.+
39. Препарат считается эффективным при достижении
1) ремиссии через 12 месяцев по критериям C. Wallace;+
2) 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 месяца;+
3) стадии неактивной болезни через 6 месяцев;+
4) стадии неактивной болезни через 9 месяцев.
40. При непереносимости и/или неэффективности метотрексата детям с активным артритом рекомендуется переключение на
1) тофацитиниб;
2) лефлуномид;+
3) ритуксимаб;
4) тоцилизумаб.
41. При опасных для жизни системных проявлениях, рекомендуется проведение пульс-терапии метилпреднизолоном по схеме
1) 5 - 10 мг/кг/введение внутривенно;
2) 10 - 30 мг/кг/введение внутривенно;+
3) 3 – 5 дней;+
4) 1 – 3 дня.
42. При отсутствии активного артрита с целью индукции ремиссии юношеского артрита с системным началом, в качестве монотерапии или в сочетании с кортикостероидами рекомендуется назначение
1) тофацитиниба;
2) ритуксимаба;
3) тоцилизумаба;+
4) лефлуномида.
43. При проведении иммунологического обследования у пациентов с юношеским артритом с системным началом
1) С3, С4 фракции комплемента в пределах нормы или повышен;+
2) аутоантитела не определяются;+
3) С3, С4 фракции комплемента в пределах нормы или понижен;
4) повышение антител к Scl-70.
44. При проведении иммунологического обследования у пациентов с юношеским артритом с системным началом выявляется
1) повышение ревматоидного фактора;
2) уровень всех иммуноглобулинов повышен;
3) повышение антител к антигенам ядра клетки и ДНК;
4) уровень иммуноглобулинов в пределах нормальных значений.+
45. При рентгенологическом обследовании суставов у пациентов с юношеским артритом с системным началом, выявляются
1) эрозии;+
2) очаги некроза костной ткани;+
3) расширение суставных щелей;
4) сужение суставных щелей.+
46. При рефрактерном течении юношеского артрита с системным началом, рекомендуется дополнительно назначить
1) лефлуномид;
2) метотрексат;
3) упадацитиниб;+
4) тофацитиниб.+
47. При формулировании диагноза юношеского артрита с системным началом обязательно указываются
1) отсутствие/наличие прогрессирования заболевания;+
2) функциональный класс;+
3) распространённость кожного процесса;
4) необходимость коррекции терапии.+
48. При формулировании диагноза юношеского артрита с системным началом обязательно указываются
1) степень активности заболевания;+
2) рентгенологическая стадия;+
3) количество пораженных суставов;
4) наличие осложнений заболевания.+
49. Признак перикардита по данным электрокардиограммы
1) снижением вольтажа зубцов;
2) инверсия зубца T;
3) подъем сегмента ST;
4) нормальный вольтаж зубцов.+
50. Признаки артрита при юношеском артрите с системным началом, по данным ультразвукового исследования сустава
1) увеличение количества синовиальной жидкости;+
2) уменьшение количества синовиальной жидкости;
3) утолщение (разрастание) синовиальной оболочки;+
4) эрозии хряща.+
51. Признаки лимфатических узлов при юношеском артрите с системным началом
1) спаянные между собой;
2) подвижные;+
3) безболезненные;+
4) болезненные.
52. Признаки миокрадита по данным эхокардиографии
1) снижение фракции выброса левого желудочка;+
2) свободная жидкость в полости перикарда;
3) сепарация листков перикарда;
4) дилатация левого желудочка.+
53. Признаки перикардита по данным эхокардиографии
1) сепарация листков перикарда;+
2) свободная жидкость в полости перикарда;+
3) дилатация левого желудочка;
4) снижение фракции выброса левого желудочка.
54. Провоцирующими факторами вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
1) инсоляцией;
2) вирусами;+
3) бактериями;
4) лекарственными препаратами.+
55. Ранним клиническим маркером вторичного гемофагоцитарного синдрома является
1) гепатомегания;
2) спленомегалия;
3) лимфаденопатия;+
4) кардиомагалия.
56. Ранними инструментальными маркерами вторичного гемофагоцитарного синдрома являются снижением в крови
1) хлоридов <101,9 ммоль/л;+
2) тромбоцитов <208 тыс./мкл;+
3) натрия <134 ммоль/л;
4) эритроцитов <4,34 млн/мкл.+
57. Рекомендовано эндопротезирование сустава детям с вторичным коксартрозом
1) 1 стадии;
2) 2 стадии;
3) 4 стадии;+
4) 3 стадии.+
58. Рекомендуемая схема назначения метотрексата при юношеском артрите с системным началом
1) в дозе 15 мг/м2/нед;+
2) подкожно;+
3) в дозе 10 мг/м2/нед;
4) перорально.
59. Рекомендуется назначение глюкокортикоидов с целью достижения быстрого противовоспалительного и иммуноподавляющего эффекта при опасных для жизни системных проявлениях
1) кардит;+
2) передний увеит;
3) стойкая фебрильная или гектическая лихорадка;+
4) серозит.+
60. Рекомендуется назначение канакинумаба по схеме
1) подкожно 1 раз в 2 недели;
2) в дозе 2 мг/кг/введение;
3) подкожно 1 раз в 4 недели;+
4) в дозе 4 мг/кг/введение.+
61. Рекомендуется назначение монотерапии НПВП на этапе обследования пациентам с неустановленным диагнозом юношеского артрита с системным началом с целью достижения противовоспалительного эффекта длительностью не более
1) 1 недели;
2) 2 месяцев;
3) 2 недель;
4) 1 месяца.+
62. Рекомендуется назначение ритуксимаба по схеме
1) в дозе 375 мг/м2 поверхности тела;+
2) внутривенно 1 раз в неделю в течение 6-ти последовательных недель;
3) в дозе 175 мг/м2 поверхности тела;
4) внутривенно 1 раз в неделю в течение 4-х последовательных недель.+
63. Рекомендуется проведение контроля эффективности любого лекарственного препарата, применяемого для патогенетической терапии через
1) 3 и 6 месяцев;+
2) далее каждые 3 месяца терапии;
3) 1 и 3 месяца;
4) далее каждые 6 месяцев терапии.+
64. Роль первичного антигена могут выполнять
1) вирусы;+
2) стресс;+
3) лекарства;
4) бактерии.+
65. С целью купирования вторичного гемофагоцитарного синдрома, рекомендуется назначение
1) иммуноглобулина человека нормального в дозе 1 - 2 г/кг/курс в течение 2-х дней внутривенно;+
2) циклоспорина в дозе 3 - 5 мг/кг/сут внутривенно или перорально;+
3) секукинумаба в дозе 300 мг подкожно каждые 7 дней;
4) дексаметазона в дозе 10 – 20 мг/м2/сут.+
66. С целью предотвращения побочных эффектов метотрексата, рекомендуется назначение
1) аскорбиновой кислоты;
2) никотиновой кислоты;
3) фитиновой кислоты;
4) фолиевой кислоты.+
67. С целью профилактики развития пневмоцистной пневмонии на фоне терапии ритуксимабом, рекомендуется назначение
1) ко-тримоксазола;+
2) метронидазола;
3) азитромицина;
4) клиндамицина.
68. Симптомами перикардита при юношеском артрите с системным началом являются
1) одышка;+
2) усиление боли в области сердца в вертикальном положении;
3) иррадиация боли в спину, плечи, шею;+
4) усиление боли в области сердца в горизонтальном положении.+
69. Согласно классификационным критериям Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR), диагноз юношеского артрита с системным началом не может быть установлен при наличии
1) артрита, ассоциированного с В51 антигеном (HLA-B27) главного комплекса гистосовместимости 1 класса, у мальчиков в возрасте старше 6 лет;
2) артрита, ассоциированного с В27 антигеном (HLA-B27) главного комплекса гистосовместимости 1 класса, у мальчиков в возрасте старше 6 лет;+
3) артрита, ассоциированного с подагрой;
4) анкилозирующего спондилита.+
70. Согласно классификационным критериям Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR), диагноз юношеского артрита с системным началом не может быть установлен при наличии
1) синдрома Рейтера;+
2) атопического дерматита;
3) псориаза (в том числе в анамнезе) у пациента или у его родственников первой линии родства (родители, сибсы);+
4) синдрома Рейно.
71. Стартовая дозировка преднизолона для перорального применения составляет
1) 0,2 – 0,3 мг/кг/сут;
2) 1 - 2 мг/кг/сут;+
3) 0,5 – 0,8 мг/кг/сут;
4) 2,5 - 5 мг/кг/сут.
72. Суставной синдром при юношеском артрите с системным началом характеризуется развитием
1) моноартроза;
2) моноартрита;+
3) полиатрита;+
4) олигоартрита.+
73. У детей старше 2 лет жизни, по инструкции, разрешены к применению НПВП
1) диклофенак;
2) нимесулид;+
3) ибупрофен;+
4) мелоксикам.+
74. У детей старше 3 месяцев жизни, по инструкции, разрешен к применению НПВП
1) нимесулид;
2) мелоксикам;
3) ибупрофен;+
4) диклофенак.
75. Характеристика лимфаденопатии при юношеском артрите с системным началом
1) поражается 1 – 2 группы;
2) поражается практически все группы;+
3) до 1 − 2 см в диаметре;
4) до 4 − 6 см в диаметре.+
76. Характеристика сыпи при юношеском артрите с системным началом
1) локализуется преимущественно в области суставов, на лице, боковых поверхностях туловища;+
2) сопровождается зудом;
3) не сопровождается зудом;+
4) локализуется преимущественно в области крупных складок.
77. Характеристика сыпи при юношеском артрите с системным началом
1) узловатая;
2) исчезает на высоте лихорадки;
3) усиливается на высоте лихорадки;+
4) пятнистая и/или пятнисто-папулезная.+
78. Характеристика сыпи при юношеском артрите с системным началом
1) не стойкая;+
2) стойкая;
3) исчезает, оставляя гиперпигментацию;
4) исчезает, не оставляя следа.+
79. Характеристики лихорадки при вторичном гемофагоцитарном синдроме
1) устойчива к противоинфекционному лечению;+
2) постоянная;+
3) чувствительна к иммуносупрессивной терапии;+
4) перемежающаяся.
80. Характеристики суставного синдрома при юношеском артрите с системным началом
1) боль в суставах усиливается после физической нагрузки;
2) боль в суставах ослабевает после физической нагрузки;+
3) боль в суставах усиливается после состояния покоя;+
4) боль в суставах ослабевает после состояния покоя.
81. Центральным провоспалительным цитокином в патогенезе юношеского артрита с системным началом, является
1) ИЛ-13;
2) ИЛ-8;
3) ИЛ-4;
4) ИЛ-1.+
82. Юношеский артрит с системным началом может развиваться у детей в возрасте
1) от 5 до 10 лет;
2) от 1 до 5 лет;
3) от 10 до 18 лет;
4) от 0 до 18 лет.+
83. Юношеский артрит с системным началом – это артрит одного и более суставов в сочетании с
1) перемежающейся лихорадкой длительностью не менее 3-х дней в течение минимум 2-х недель;+
2) летучей эритематозной сыпью;+
3) перемежающейся лихорадкой длительностью не менее 3-х дней;
4) стойкой эритематозной сыпью.
84. Юношеский артрит с системным началом – это артрит одного и более суставов в сочетании с
1) серозитами;+
2) гепато-спленомегалией;+
3) генерализованной лимфаденопатией;+
4) нефромегалией.
1) двустороннее тазобедренных;+
2) коленных;
3) стоп;
4) одностороннее тазобедренных.
2. Американская коллегия ревматологов выделяет варианты юношеского артрита с системным началом
1) без гемофагоцитарного синдрома;+
2) без полисерозита;
3) с полисерозитом;
4) с гемофагоцитарным синдромом.+
3. Всем пациентам, с целью выявления/исключения инфицированности β гемолитическим стрептококком группы А, рекомендуется исследование в сыворотке крови уровня
1) СРБ;
2) антистрептолизина-O;+
3) популяций лимфоцитов;
4) прокальцитонина.
4. Дифференциальный диагноз юношеского артрита с системным началом следует проводить с
1) ВЗК;+
2) гемобластозами;+
3) уртикарным васкулитом;
4) токсидермией.+
5. Дифференциальный диагноз юношеского артрита с системным началом следует проводить с
1) аутовоспалительными синдромами;+
2) иммунодефицитными состояниями;+
3) ревматическими заболеваниями (системная красная волчанка, дерматополимиозит, узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки, саркоидоз, болезнь Кастлемана);+
4) гиперсенситивным пневмонитом.
6. Длительность приема максимальной дозы преднизолона составляет
1) 8 – 12 недель;
2) 1 – 2 недели;
3) 4 – 8 недель;+
4) 2 – 4 недели.
7. Для минимизации побочных эффектов глюкокортикостероидов, прием преднизолона или метилпреднизолона НЕ рекомендуется продолжать дольше
1) 4 месяцев;
2) 6 месяцев;+
3) 2 месяцев;
4) 8 месяцев.
8. Для снижения риска формирования нейтрализующих антител, моноклональные антитела к ФНО-альфа предпочтительно назначать в сочетании с
1) тофацитинибом;
2) преднизолоном;
3) лефлуномидом;+
4) метотрексатом.+
9. К большим критериям Ямагучи относятся
1) лихорадка 39⁰С и выше не менее 1 недели;+
2) лимфаденопатия и (или) спленомегалия;
3) артралгии в течение 2 недели и более;+
4) боли в горле.
10. К большим критериям Ямагучи относятся
1) повышение уровня АСТ, АЛТ;
2) лейкоцитоз >10,0 х 109/л с нейтрофилезом более 80%;+
3) пятнисто-папулезная сыпь;+
4) отрицательные АНФ и РФ.
11. К малым критериям Ямагучи относятся
1) боли в горле;+
2) лимфаденопатия и (или) спленомегалия;+
3) лихорадка 39⁰С и выше не менее 1 недели;
4) артралгии в течение 2 недели и более.
12. К малым критериям Ямагучи относятся
1) лейкоцитоз >10,0 х 109/л с нейтрофилезом более 80%;
2) пятнисто-папулезная сыпь;
3) отрицательные АНФ и РФ;+
4) повышение уровня АСТ, АЛТ.+
13. Клиническими проявлениями вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
1) увеит;
2) респираторный дистресс синдром;+
3) острая сердечная недостаточность;+
4) отечно-асцитический синдром.+
14. Кожными проявлениями вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
1) генерализованная макулопапулезная сыпь;+
2) геморрагическая пурпура;+
3) летучая эритематозная сыпь над суставами;
4) панникулит.+
15. Критерием исключения диагноза юношеского артрита с системным началом, является наличие у пациента
1) HLA-B51;
2) HLA-B27;+
3) HLA-B55;
4) HLA-B37.
16. Критерии достижения ответа на терапию вторичного гемофагоцитарного синдрома
1) нормализация уровня фибриногена крови;+
2) купирование лихорадки;+
3) повышение числа тромбоцитов крови ≥100х109/л;+
4) снижение концентрации ферритина сыворотки крови на 15%.
17. Лабораторными маркерами вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
1) повышение СРБ;+
2) повышение уровня ферритина;+
3) повышение АЛТ, АСТ ЛДГ;+
4) повышение сывороточного железа.
18. Лабораторными маркерами вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
1) снижение СОЭ;+
2) повышение Д-димера;+
3) тромбоцитоз;
4) панцитопения.+
19. Лихорадка при юношеском артрите с системным началом сопровождается
1) проливным потом;+
2) разрешением сыпи;
3) головной болью;
4) появлением/усилением сыпи.+
20. Лихорадка при юношеском артрите с системным началом характеризуется
1) сохраняется длительно, медленно снижается;
2) всегда сопровождается ознобом;
3) быстро нормализуется или опускается ниже нормальных значений;+
4) редко сопровождается ознобом.+
21. Лихорадка при юношеском артрите с системным началом характеризуется
1) однократно или дважды в день, чаще ближе к вечеру;+
2) однократно или дважды в день, чаще в утренние часы;
3) ≥ 39°C;+
4) ≥ 37°C.
22. На основании критериев Ravelli, признаками вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
1) число тромбоцитов крови ≤ 150 × 109/л;
2) концентрация триглицеридов сыворотки крови >1,75 ммоль/л;+
3) концентрация ферритина сыворотки крови >684 нг/мл + фебрильная лихорадка;+
4) концентрация фибриногена крови ≤ 3,60 г/л.+
23. На основании критериев Ravelli, признаками вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
1) концентрация ферритина сыворотки крови >684 нг/мл + фебрильная лихорадка;+
2) число тромбоцитов крови ≤ 150 × 109/л;
3) концентрация АСТ сыворотки >48 ед/л;+
4) число тромбоцитов крови ≤ 180 × 109/л.+
24. На основании критериев Ямагучи, диагноз юношеского артрита с системным началом не может быть установлен при наличии
1) другой ревматической болезни;+
2) онкологического заболевания;+
3) аллергии;
4) инфекции.+
25. На ранней стадии центральным звеном патогенеза юношеского артрита с системным началом является
1) активация гипоталамо-гипофизарной системы;
2) активация врожденного звена иммунитета;+
3) активация адаптивного звена иммунитета;
4) стимуляция секреции гепатоцитами гепсидина.
26. Наиболее часто при юношеском артрите в процесс вовлекаются следующие суставы
1) лучезапястные;+
2) тазобедренные;
3) коленные;+
4) голеностопные.+
27. Перикардит при юношеском артрите с системным началом как правило
1) развивается у детей старшего возраста;+
2) протекает, как правило, бессимптомно;+
3) развивается у детей раннего возраста;
4) протекает я бурной симптоматикой.
28. Пик заболеваемости юношеским артритом с системным началом приходится на возраст
1) 15 – 18 лет;
2) 12 – 14лет;
3) 1 – 5 лет;+
4) 6 – 11 лет.
29. Пироптоз – это
1) провоспалительная гибель клетки;+
2) запрограммированная гибель клетки;
3) частичное или полное опущение края верхнего века;
4) удаление поврежденных органелл, белковых агрегатов и клеточных патогенов.
30. Плеврит при юношеском артрите с системным началом
1) диагностируется при радиологическом исследовании легких;+
2) часто сопровождается болевым синдромом;
3) развивается в сочетании с перикардитом;+
4) часто носит бессимптомный характер.+
31. По МКБ-10 юношеский артрит с системным началом кодируется
1) М08.2;+
2) М06.2;
3) М05.2;
4) М07.2.
32. Поддерживающая дозировка преднизолона для перорального применения составляет
1) 0,2 – 0,3 мг/кг/сут;+
2) 0,5 – 0,8 мг/кг/сут;
3) 1 - 2 мг/кг/сут;
4) 2,5 - 5 мг/кг/сут.
33. Показания для переключения на генно-инженерный биологический препарат с другим механизмом действия
1) на любом этапе лечения при персистировании лихорадки;+
2) недостижении пациентом стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace – через 3 месяца терапии;
3) недостижение пациентом 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 месяца терапии;+
4) недостижении пациентом стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace – через 6 месяцев терапии.+
34. Показания к внутрисуставному введению глюкокортикостероидов при юношеском артрите с системным началом
1) выраженные экссудативные изменения;+
2) обострении артрита чаще, чем 1 раз в 4 месяца;
3) обострении артрита реже, чем 1 раз в 4 месяца;+
4) болевой синдром.+
35. Поражение сердца при юношеском артрите с системным началом чаще проявляется в виде
1) перикардита;+
2) аритмии;
3) эндокардита;
4) миокардита.
36. Походка с быстрым переносом массы тела с больной ноги на здоровую характерна для поражения суставов
1) одностороннее тазобедренных;+
2) коленных;+
3) стоп;+
4) двустороннее тазобедренных.
37. Предрасполагающими факторами к развитию юношеского артрита с системным началом могут быть
1) внутриутробная гибель плода в анамнезе;+
2) многоводие;
3) хроническое невынашивание беременности;+
4) урогенитальные инфекции матери до и во время беременности.+
38. Предрасполагающими факторами к развитию юношеского артрита с системным началом могут быть
1) аллергические реакции;+
2) хронические инфекции;+
3) задержка речевого развития;
4) неадекватные реакции на вакцинацию.+
39. Препарат считается эффективным при достижении
1) ремиссии через 12 месяцев по критериям C. Wallace;+
2) 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 месяца;+
3) стадии неактивной болезни через 6 месяцев;+
4) стадии неактивной болезни через 9 месяцев.
40. При непереносимости и/или неэффективности метотрексата детям с активным артритом рекомендуется переключение на
1) тофацитиниб;
2) лефлуномид;+
3) ритуксимаб;
4) тоцилизумаб.
41. При опасных для жизни системных проявлениях, рекомендуется проведение пульс-терапии метилпреднизолоном по схеме
1) 5 - 10 мг/кг/введение внутривенно;
2) 10 - 30 мг/кг/введение внутривенно;+
3) 3 – 5 дней;+
4) 1 – 3 дня.
42. При отсутствии активного артрита с целью индукции ремиссии юношеского артрита с системным началом, в качестве монотерапии или в сочетании с кортикостероидами рекомендуется назначение
1) тофацитиниба;
2) ритуксимаба;
3) тоцилизумаба;+
4) лефлуномида.
43. При проведении иммунологического обследования у пациентов с юношеским артритом с системным началом
1) С3, С4 фракции комплемента в пределах нормы или повышен;+
2) аутоантитела не определяются;+
3) С3, С4 фракции комплемента в пределах нормы или понижен;
4) повышение антител к Scl-70.
44. При проведении иммунологического обследования у пациентов с юношеским артритом с системным началом выявляется
1) повышение ревматоидного фактора;
2) уровень всех иммуноглобулинов повышен;
3) повышение антител к антигенам ядра клетки и ДНК;
4) уровень иммуноглобулинов в пределах нормальных значений.+
45. При рентгенологическом обследовании суставов у пациентов с юношеским артритом с системным началом, выявляются
1) эрозии;+
2) очаги некроза костной ткани;+
3) расширение суставных щелей;
4) сужение суставных щелей.+
46. При рефрактерном течении юношеского артрита с системным началом, рекомендуется дополнительно назначить
1) лефлуномид;
2) метотрексат;
3) упадацитиниб;+
4) тофацитиниб.+
47. При формулировании диагноза юношеского артрита с системным началом обязательно указываются
1) отсутствие/наличие прогрессирования заболевания;+
2) функциональный класс;+
3) распространённость кожного процесса;
4) необходимость коррекции терапии.+
48. При формулировании диагноза юношеского артрита с системным началом обязательно указываются
1) степень активности заболевания;+
2) рентгенологическая стадия;+
3) количество пораженных суставов;
4) наличие осложнений заболевания.+
49. Признак перикардита по данным электрокардиограммы
1) снижением вольтажа зубцов;
2) инверсия зубца T;
3) подъем сегмента ST;
4) нормальный вольтаж зубцов.+
50. Признаки артрита при юношеском артрите с системным началом, по данным ультразвукового исследования сустава
1) увеличение количества синовиальной жидкости;+
2) уменьшение количества синовиальной жидкости;
3) утолщение (разрастание) синовиальной оболочки;+
4) эрозии хряща.+
51. Признаки лимфатических узлов при юношеском артрите с системным началом
1) спаянные между собой;
2) подвижные;+
3) безболезненные;+
4) болезненные.
52. Признаки миокрадита по данным эхокардиографии
1) снижение фракции выброса левого желудочка;+
2) свободная жидкость в полости перикарда;
3) сепарация листков перикарда;
4) дилатация левого желудочка.+
53. Признаки перикардита по данным эхокардиографии
1) сепарация листков перикарда;+
2) свободная жидкость в полости перикарда;+
3) дилатация левого желудочка;
4) снижение фракции выброса левого желудочка.
54. Провоцирующими факторами вторичного гемофагоцитарного синдрома являются
1) инсоляцией;
2) вирусами;+
3) бактериями;
4) лекарственными препаратами.+
55. Ранним клиническим маркером вторичного гемофагоцитарного синдрома является
1) гепатомегания;
2) спленомегалия;
3) лимфаденопатия;+
4) кардиомагалия.
56. Ранними инструментальными маркерами вторичного гемофагоцитарного синдрома являются снижением в крови
1) хлоридов <101,9 ммоль/л;+
2) тромбоцитов <208 тыс./мкл;+
3) натрия <134 ммоль/л;
4) эритроцитов <4,34 млн/мкл.+
57. Рекомендовано эндопротезирование сустава детям с вторичным коксартрозом
1) 1 стадии;
2) 2 стадии;
3) 4 стадии;+
4) 3 стадии.+
58. Рекомендуемая схема назначения метотрексата при юношеском артрите с системным началом
1) в дозе 15 мг/м2/нед;+
2) подкожно;+
3) в дозе 10 мг/м2/нед;
4) перорально.
59. Рекомендуется назначение глюкокортикоидов с целью достижения быстрого противовоспалительного и иммуноподавляющего эффекта при опасных для жизни системных проявлениях
1) кардит;+
2) передний увеит;
3) стойкая фебрильная или гектическая лихорадка;+
4) серозит.+
60. Рекомендуется назначение канакинумаба по схеме
1) подкожно 1 раз в 2 недели;
2) в дозе 2 мг/кг/введение;
3) подкожно 1 раз в 4 недели;+
4) в дозе 4 мг/кг/введение.+
61. Рекомендуется назначение монотерапии НПВП на этапе обследования пациентам с неустановленным диагнозом юношеского артрита с системным началом с целью достижения противовоспалительного эффекта длительностью не более
1) 1 недели;
2) 2 месяцев;
3) 2 недель;
4) 1 месяца.+
62. Рекомендуется назначение ритуксимаба по схеме
1) в дозе 375 мг/м2 поверхности тела;+
2) внутривенно 1 раз в неделю в течение 6-ти последовательных недель;
3) в дозе 175 мг/м2 поверхности тела;
4) внутривенно 1 раз в неделю в течение 4-х последовательных недель.+
63. Рекомендуется проведение контроля эффективности любого лекарственного препарата, применяемого для патогенетической терапии через
1) 3 и 6 месяцев;+
2) далее каждые 3 месяца терапии;
3) 1 и 3 месяца;
4) далее каждые 6 месяцев терапии.+
64. Роль первичного антигена могут выполнять
1) вирусы;+
2) стресс;+
3) лекарства;
4) бактерии.+
65. С целью купирования вторичного гемофагоцитарного синдрома, рекомендуется назначение
1) иммуноглобулина человека нормального в дозе 1 - 2 г/кг/курс в течение 2-х дней внутривенно;+
2) циклоспорина в дозе 3 - 5 мг/кг/сут внутривенно или перорально;+
3) секукинумаба в дозе 300 мг подкожно каждые 7 дней;
4) дексаметазона в дозе 10 – 20 мг/м2/сут.+
66. С целью предотвращения побочных эффектов метотрексата, рекомендуется назначение
1) аскорбиновой кислоты;
2) никотиновой кислоты;
3) фитиновой кислоты;
4) фолиевой кислоты.+
67. С целью профилактики развития пневмоцистной пневмонии на фоне терапии ритуксимабом, рекомендуется назначение
1) ко-тримоксазола;+
2) метронидазола;
3) азитромицина;
4) клиндамицина.
68. Симптомами перикардита при юношеском артрите с системным началом являются
1) одышка;+
2) усиление боли в области сердца в вертикальном положении;
3) иррадиация боли в спину, плечи, шею;+
4) усиление боли в области сердца в горизонтальном положении.+
69. Согласно классификационным критериям Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR), диагноз юношеского артрита с системным началом не может быть установлен при наличии
1) артрита, ассоциированного с В51 антигеном (HLA-B27) главного комплекса гистосовместимости 1 класса, у мальчиков в возрасте старше 6 лет;
2) артрита, ассоциированного с В27 антигеном (HLA-B27) главного комплекса гистосовместимости 1 класса, у мальчиков в возрасте старше 6 лет;+
3) артрита, ассоциированного с подагрой;
4) анкилозирующего спондилита.+
70. Согласно классификационным критериям Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR), диагноз юношеского артрита с системным началом не может быть установлен при наличии
1) синдрома Рейтера;+
2) атопического дерматита;
3) псориаза (в том числе в анамнезе) у пациента или у его родственников первой линии родства (родители, сибсы);+
4) синдрома Рейно.
71. Стартовая дозировка преднизолона для перорального применения составляет
1) 0,2 – 0,3 мг/кг/сут;
2) 1 - 2 мг/кг/сут;+
3) 0,5 – 0,8 мг/кг/сут;
4) 2,5 - 5 мг/кг/сут.
72. Суставной синдром при юношеском артрите с системным началом характеризуется развитием
1) моноартроза;
2) моноартрита;+
3) полиатрита;+
4) олигоартрита.+
73. У детей старше 2 лет жизни, по инструкции, разрешены к применению НПВП
1) диклофенак;
2) нимесулид;+
3) ибупрофен;+
4) мелоксикам.+
74. У детей старше 3 месяцев жизни, по инструкции, разрешен к применению НПВП
1) нимесулид;
2) мелоксикам;
3) ибупрофен;+
4) диклофенак.
75. Характеристика лимфаденопатии при юношеском артрите с системным началом
1) поражается 1 – 2 группы;
2) поражается практически все группы;+
3) до 1 − 2 см в диаметре;
4) до 4 − 6 см в диаметре.+
76. Характеристика сыпи при юношеском артрите с системным началом
1) локализуется преимущественно в области суставов, на лице, боковых поверхностях туловища;+
2) сопровождается зудом;
3) не сопровождается зудом;+
4) локализуется преимущественно в области крупных складок.
77. Характеристика сыпи при юношеском артрите с системным началом
1) узловатая;
2) исчезает на высоте лихорадки;
3) усиливается на высоте лихорадки;+
4) пятнистая и/или пятнисто-папулезная.+
78. Характеристика сыпи при юношеском артрите с системным началом
1) не стойкая;+
2) стойкая;
3) исчезает, оставляя гиперпигментацию;
4) исчезает, не оставляя следа.+
79. Характеристики лихорадки при вторичном гемофагоцитарном синдроме
1) устойчива к противоинфекционному лечению;+
2) постоянная;+
3) чувствительна к иммуносупрессивной терапии;+
4) перемежающаяся.
80. Характеристики суставного синдрома при юношеском артрите с системным началом
1) боль в суставах усиливается после физической нагрузки;
2) боль в суставах ослабевает после физической нагрузки;+
3) боль в суставах усиливается после состояния покоя;+
4) боль в суставах ослабевает после состояния покоя.
81. Центральным провоспалительным цитокином в патогенезе юношеского артрита с системным началом, является
1) ИЛ-13;
2) ИЛ-8;
3) ИЛ-4;
4) ИЛ-1.+
82. Юношеский артрит с системным началом может развиваться у детей в возрасте
1) от 5 до 10 лет;
2) от 1 до 5 лет;
3) от 10 до 18 лет;
4) от 0 до 18 лет.+
83. Юношеский артрит с системным началом – это артрит одного и более суставов в сочетании с
1) перемежающейся лихорадкой длительностью не менее 3-х дней в течение минимум 2-х недель;+
2) летучей эритематозной сыпью;+
3) перемежающейся лихорадкой длительностью не менее 3-х дней;
4) стойкой эритематозной сыпью.
84. Юношеский артрит с системным началом – это артрит одного и более суставов в сочетании с
1) серозитами;+
2) гепато-спленомегалией;+
3) генерализованной лимфаденопатией;+
4) нефромегалией.
