Делаем образование доступным с 2023 года!

Многопрофильный Университет СМИУ — консалтинговая компания, которая помогает людям получать дополнительное профессиональное образование, предлагая самые доступные цены.

Миссия нашей компании - сделать дополнительное образование самым доступным в России! Вы можете очень удобно выбрать программу обучения на нашем сайте и сразу записаться и оплатить обучение, в течение 1-2 рабочих дней наша команда вышлет Вам доступы к учебному порталу, а в конце обучения Вы получите диплом или удостоверение.

Профессиональная переподготовка

Медицина, Строительство, Кадры, Закупки, Метрология, Педагогика, Психология

Повышение квалификации

Медицина, Строительство, Кадры, Закупки, Метрология, Педагогика, Психология

Профессиональное обучение

Младший медицинский персонал, Младший воспитатель

Периодическая аккредитация

Удостоверение в 144 часа, отчет, аудит документов, инструкция для подачи
Новости университета СМИУ

Тест с ответами по теме «Изовалериановая ацидемия/ацидурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

1. Белок после эпизода метаболического криза вводится через

1) через 168 часов;
2) 73–96 часов;
3) 49–72 часа;
4) 24–48 часов;+
5) 6–18 часов.

2. В 1 г белка примерно содержится

1) 150–200 мг лейцина;
2) 50–80 мг лейцина;+
3) 10–20 мг лейцина;
4) 100–120 мг лейцина.

3. В анализе кислотно-основного состояния крови у пациентов с изовалериановой ацидемией необходимо определять

1) гематокрит;
2) парциальное давление кислорода;
3) уровень лактата;+
4) кислотность;+
5) уровень глюкозы.+

4. В общем анализе крови при изовалериановой ацидемии отмечается

1) лейкоцитоз;
2) лимфопения;
3) тромбоцитопения;+
4) повышение СОЭ;
5) нейтропения.+

5. В основе изовалериановой ацидемии лежит дефицит

1) витаминов;
2) липопротеидов высокой плотности;
3) факторов свертывания крови;
4) ферментов.+

6. Возможные проявления изовалериановой ацидемии

1) катаракта;
2) миелопролиферативный синдром;+
3) нарушение сердечного ритма;+
4) острый панкреатит;+
5) синдром Фанкони.+

7. Возможным осложнением со стороны органов зрения у пациентов с изовалериановой ацидемией может быть

1) астигматизм;
2) катаракта;
3) колобома радужки;
4) атрофия зрительного нерва;+
5) отслойка сетчатки.

8. Выделяются клинические формы изовалериановой ацидемии

1) острая неонатальная;+
2) бессимптомная;+
3) с волнообразным течением;
4) острая младенческая;
5) хроническая интермитирующая.+

9. Ген IVD кодирует фермент

1) ацетил-коэнзимА;
2) изовалерил-КоА сульфатазу;
3) изовалерил-КоА дегидрогеназу;+
4) изовалерил-КоА мальтазу;
5) сульфамидазу.

10. Главное отличие рациона ребенка первого года с изовалериановой ацидемией – это отсутствие

1) глиадинсодержащих продуктов;
2) белков, содержащих насыщенные жирные кислоты;
3) высокобелковых продуктов;+
4) молочного сахара;
5) продуктов, содержащих белок коровьего молока.

11. Детям первого года жизни с изовалериановой ацидемией прикорм вводится

1) после года;
2) в 2–3 месяца;
3) в 4–5 месяцеев;+
4) в 8–9 месяцев.

12. Дефицит митохондриального фермента изовалерил-КоА-дегидрогеназы является причиной развития

1) пропионовой ацидурии;
2) галактоземии;
3) изовалериановой ацидурии;+
4) метилмалоновой ацидемии;
5) фенилкетонурии.

13. Для манифестации неонатальной формы изовалериановой ацидемии характерно

1) поражение ЖКТ;
2) фульминантное течение;+
3) поражение почек;
4) кетоацидоз;+
5) кома.+

14. Для метаболического криза характерно

1) метаболический алкалоз;
2) гипераммониемия;+
3) гипогликемия;+
4) гиперхолестеринемия;
5) гипергликемия.+

15. Дозировка глицина в мг/кг в сутки при лечении изовалериановой ацидемии у взрослых составляет

1) 100–140;
2) 500–550;
3) 150–250;+
4) 400–450;
5) 350–400.

16. Дозировка левокарнитина в мг/кг в сутки при лечении изовалериановой ацидемии у взрослых составляет

1) 450–500;
2) 250–300;
3) 150–200;
4) 20–100;+
5) 350–400.

17. Дозировка левокарнитина в мг/кг в сутки при лечении изовалериановой ацидемии у детей составляет

1) 450–500;
2) 50–99;
3) 350–400;
4) 100–200;+
5) 250–300.

18. Из клинических форм изовалериановой ацидемии чаще встречается

1) бессимптомная форма;
2) хроническая интермиттирующая форма;
3) острая подростковая форма;
4) рецидивирующая форма;
5) острая неонатальная форма.+

19. Изовалериановая ацидемия обусловлена нарушением

1) водного обмена;
2) минерального обмена;
3) углеводного обмена;
4) жирового обмена;
5) аминокислотного обмена.+

20. Изовалериановая ацидемия относится к группе

1) нарушения в-окисления жирных кислот;
2) болезней накопления;
3) органических ацидемий;+
4) митохондриальных болезней;
5) инфекционных заболеваний.

21. Изовалериановая ацидурия может проявляться

1) только в подростковом периоде;
2) от младенчества до детского возраста;+
3) только в неонатальном периоде;
4) у людей пожилого возраста;
5) в возрасте от 20 до 40 лет.

22. Изовалериановую ацидемию необходимо дифференцировать с

1) энцефалитом;+
2) сахарным диабетом;+
3) сепсисом;+
4) надпочечниковой недостаточностью;+
5) острым повреждением почек.

23. Изовалериановую ацидемию необходимо дифференцировать с

1) синдромом Криглера-Найяра;
2) нарушениями цикла синтеза мочевины;+
3) аллергией на белок коровьего молока;+
4) нарушениями β-окисления жирных кислот;+
5) наследственными аминоацидопатиями.+

24. Исследование гена IVD рекомендуется проводить пациентам с

1) наличием изовалериановой ацидемии у близких родственников;
2) кетоацидозом;
3) выявленными характерными изменениями по данным тандемной масс-спектрометрии;+
4) эпизодами гипотонии;
5) эпизодами повторной рвоты.

25. К основным показаниям для проведения селективного скрининга наследственных болезней обмена методом тандемной масс-спектрометрии относятся

1) внезапное ухудшение клинического состояния ребенка после периода нормального развития;+
2) метаболический ацидоз;+
3) гепатомегалия;+
4) тромбоцитопения;
5) гипогликемия.

26. К типичным клиническим проявлениям хронической формы изовалериановой ацидурии относятся

1) отставание физического развития;+
2) панкреатит;+
3) нарушение функций почек;+
4) отставание психомоторного развития;+
5) фульминантное течение процесса.

27. Криз при изовалериановой ацидемии при анализе кислотно-основного состояния проявляется

1) респираторным ацидозом;
2) метаболическим ацидозом;+
3) метаболическим алкалозом;
4) респираторным алкалозом;
5) смешанным алкалозом.

28. Критерии эффективности диетотерапии при изовалериановой ацидемии

1) снижение уровня лейцина в крови;+
2) снижение уровня лейцина в моче;
3) снижение уровня изовалерилглицина в крови;
4) снижение уровня изовалерилглицина в моче;+
5) снижение содержания 3-гидроксиизовалериановой кислоты в крови.+

29. Ложноположительный результат анализа крови методом ТМС на уровень изовалерилкарнитина может быть получен при

1) использовании эмолентов;+
2) проведении химиотерапии;
3) беременности;
4) приеме антибиотиков;+
5) наличии феохромацитомы.

30. Метаболический криз может быть спровоцирован

1) высокой калорийностью пищи;
2) психоэмоциональной нагрузкой;+
3) потреблением насыщенных жирных кислот;
4) интеркуррентными вирусными заболеваниями;+
5) приемом белковой пищи.+

31. Метаболический криз у пациентов с изовалериановой ацидемией приводит к необратимым изменениям со стороны

1) нервной системы;+
2) мочевыделительной системы;
3) опорно-двигательного аппарата;
4) желудочно-кишечного тракта;
5) сердечно-сосудистой системы.

32. Недостаточность фермента изовалерил-КоА дегидрогеназы приводит к нарушению распада

1) валина;
2) глицина;
3) лейцина;+
4) тирозина;
5) треонина.

33. Пациентам с клиническими проявлениями изовалериановой ацидемии рекомендовано проведение

1) ЭЭГ;+
2) МРТ головного мозга;+
3) ангиографии;
4) КТ головного мозга;+
5) УЗИ почек.

34. Пациентам с метаболическим кризом на фоне изовалериановой ацидемии доза глицина составляет мг/кг

1) 200–600;+
2) 20–40;
3) 800–1000;
4) 50–90;
5) 100–150.

35. Пациентам с метаболическим кризом на фоне изовалериановой ацидемии доза левокарнитина составляет мг/кг

1) 100–150;
2) 200–400;+
3) 800–1000;
4) 500–600;
5) 50–100.

36. Пациентам с метаболическим кризом на фоне изовалериановой ацидемии коррекция глюкозы проводится при снижении ее уровня ниже

1) 3,5 ммоль/л;
2) 4,5 ммоль/л;
3) 3,0 ммоль/л;
4) 4,0 ммоль/л;
5) 2,5 ммоль/л.+

37. Полный объем белка после перенесенного метаболического криза вводится на

1) после 4 дня;+
2) 2–3 день;
3) 3–4 день;
4) 1 день.

38. После перенесенного метаболического криза в первый день белок вводится в объеме

1) 1/3 от суточного;
2) 3/4 от суточного;
3) весь объем целиком;
4) 1/4 от суточного;+
5) 1/2 от суточного.

39. После перенесенного метаболического криза на 2–3 день белок вводится в объеме

1) 1/4 от суточного;
2) 3/4 от суточного;
3) 1/2 от суточного;+
4) весь объем целиком;
5) 1/3 от суточного.

40. После перенесенного метаболического криза на 3–4 день белок вводится в объеме

1) 3/4 от суточного;+
2) весь объем целиком;
3) 1/2 от суточного;
4) 1/3 от суточного;
5) 1/4 от суточного.

41. Препараты, способствующие элиминации аммония

1) лейковорин;
2) карглумовая кислота;+
3) атропин;
4) флумазенил;
5) бензоат натрия.+

42. При диетической коррекции изовалериановой ацидемии необходимо исключать аминокислоты

1) метионин;
2) лейцин;+
3) валин;
4) треонин;
5) лизин.

43. При изовалериановой ацидемии в диете ограничивается уровень

1) триглицеридов;
2) всех жиров;
3) глюкозы;
4) насыщенных жирных кислот;
5) белка.+

44. При изовалериановой ацидемии в крови наблюдаются

1) гиперглицинемия;+
2) гиперуратурия;
3) кетоацидоз;+
4) вторичная гипераммониемия;+
5) гиперглицинемия.+

45. При изовалериановой ацидемии в крови повышен уровень ацилкарнитинов

1) С6;
2) С5;+
3) С0;
4) С2;
5) С8.

46. При изовалериановой ацидемии в моче наблюдается повышение уровня органических кислот

1) глицериновой;
2) изовалерилглицина;+
3) изовалериановой;+
4) 3 гидроксиизовалериановой;+
5) мевалоновой.

47. При изовалериановой ацидемии в первую очередь поражаются

1) ЦНС;+
2) костный мог;+
3) почки;
4) печень;+
5) хрусталик.

48. При изовалериановой ацидемии вначале лечения и в период метаболических кризов используют смеси аминокислот без

1) метионина;
2) тирозина;
3) лейцина;+
4) валина;
5) лизина.

49. При изовалериановой ацидемии смеси на основе аминокислот без лейцина используют

1) в первые двое суток метаболического криза;+
2) в течение первых трех лет жизни;
3) в течение недели после перенесенного метаболического криза;
4) пожизненно;
5) в начале лечения.+

50. При изовалериановой ацидемии чаще наблюдается ___ форма

1) хроническая интермитирующая;
2) острая неонатальная;+
3) смешанная;
4) острая младенческая;
5) бессимптомная.

51. При манифестации изовалериановой ацидемии в неонатальном периоде наблюдаются

1) склонность к избыточному весу;
2) пирамидные нарушения;+
3) экстрапирамидные нарушения;+
4) судороги;+
5) своеобразный запах от тела.+

52. При манифестации изовалериановой ацидемии в раннем возрасте наблюдаются

1) своеобразный запах от тела;+
2) преждевременное половое созревание;
3) эпизодическая рвота;+
4) судороги;+
5) периодическая атаксия.+

53. При манифестации изовалериановой ацидемии у взрослых наблюдается

1) изменение психического статуса;+
2) экстрапирамидные расстройства;
3) судороги;
4) запах «сыра» или «потных ног» от тела;+
5) неукротимая рвота.

54. При медикаментозном лечении изовалериановой ацидемии целесообразно использовать препараты

1) тироксина;
2) левокарнитина;+
3) рибофлпвина;
4) цианокоболамина;
5) глицина.+

55. При обследовании на изовалериановую ацидемию ограничивается потребление белка

1) в течение недели до забора биоматериала на исследование;
2) в течение 1–2 дней до забора биоматериала на исследование;
3) до получения результатов обследования;+
4) в день забора биоматериала на исследование.

56. При развитии метаболического криза на фоне изовалериановой ацидемии аминокислотные смеси без лейцина используются в течение

1) 24–48 часов;+
2) в течение 1–2 месяцев после перенесенного криза;
3) 96–120 часов;
4) первые 168 часов;
5) 49–72 часов.

57. Ранними клиническими признаками метаболического криза при изовалериановой ацидемии являются

1) рвота;+
2) нарушение походки;+
3) геморрагический синдром;
4) острое повреждение почек;
5) вялость.+

58. Симптом «запаха потных ног» характерен для

1) лактазной недостаточности;
2) болезни кленового сиропа;
3) изовалериановой ацидемии;+
4) галактоземии;
5) фенилкетонурии.

59. Тактика лечения детей в период криза включает

1) коррекцию метаболического ацидоза;+
2) коррекцию водно-электролитных нарушений;+
3) снижение интенсивности процессов катаболизма;+
4) энергетическую поддержку;+
5) назначение глюкокортикоидов.

60. Тип наследования при изовалериановой ацидемии

1) митохондриальный;
2) Х-сцепленный рецессивный;
3) Х-сцепленный доминантный;
4) аутосомно-доминантный;
5) аутосомно-рецессивный.+

61. У детей первого года жизни с изовалериановой ацидемией при коррекции питания необходимо

1) запретить введение высоко белкового прикорма;+
2) использовать смеси на основе гидролизатов;
3) использовать соевые смеси;
4) ограничить введение глюкозы;
5) длительно сохранять грудное вскармливание с использованием белковых обогатителей.

62. У новорожденного необходимо рассмотреть вопрос о проведении ТМС для диагностики изовалериановой ацидемии при внезапно появившихся

1) кетонурии;+
2) судорогах;+
3) гиперпигментации;
4) летаргии;+
5) рвоте.+

63. У пациента с изовалериановой ацидемией при проведении МРТ головного мозга отмечаются изменения в

1) задней доле мозжечка;
2) гипофиза;
3) верхнем каменистом синусе;
4) сосудах головного мозга;
5) области бледного ядра.+

64. У пациентов любого возраста необходимо рассмотреть вопрос о проведении ТМС для диагностики изовалериановой ацидемии при повторных эпизодах

1) вялости;+
2) рвоты;+
3) кетоацидоза;+
4) артериальной гипертензии;
5) гипотонии.+

65. У пациентов с изовалериановой ацидемией для усиления связывания токсичных радикалов используется

1) левокарнитин;+
2) цианокоболамин;
3) коэнзим Q10;
4) цитохром С;
5) рибофлавин.

66. Факторы, способные спровоцировать метаболический криз при изовалериановой ацидемии

1) респираторные заболевания;+
2) физическая нагрузка;+
3) высококалорийная пища;
4) прием пищевых белков в количестве, превышающем толерантность организма пациента;+
5) прием среднецепочечных триглицеридов.

67. Характерной особенностью органических ацидемий является

1) метаболический алкалоз;
2) гипераммониемия;+
3) респираторный ацидоз;
4) лактат-ацидоз;+
5) кетонурия.+

68. Характерными особенностями проявлений изовалериановой ацидемии на КТ и МРТ головного мозга являются

1) субдуральное кровоизлияние;
2) кортикальная атрофия;+
3) расширение желудочков мозга;+
4) очаги деструкции миелиновой оболочки;
5) задержка миелинизации.+

69. Целевые значения глицина в плазме составляет

1) 550–600;
2) 50–100;
3) 200–400;+
4) 150–180;
5) 450–500.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Анестезиология-реаниматология, Гастроэнтерология, Генетика, Детская кардиология, Диетология, Кардиология, Неврология, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия, Должность "Медицинский логопед", Должность "Медицинский психолог".
Ответы на тесты ИОМ-КР
Made on
Tilda