1. 50 мг лейцина содержится в ___ г бананов
1) 100;
2) 55;+
3) 20;
4) 10.
2. 50 мг лейцина содержится в ___ г шпината
1) 20;+
2) 70;
3) 50;
4) 100.
3. 50 мг лейцина содержится в ___ мл коровьего молока
1) 10;
2) 50;
3) 15;+
4) 100.
4. БКС приводит к нарушению метаболизма
1) валина;+
2) лейцина;+
3) изолейцина;+
4) триптофана.
5. Бензоат натрия назначается из расчета ___ мг/кг/сут
1) 350;
2) 250;+
3) 450;
4) 150.
6. Болезнь кленового сиропа (БКС) кодируется по Международной статистической классификации болезней как
1) D50.0;
2) К71.0;
3) С70.0;
4) E71.0.+
7. В период метаболического криза дозировка изолейцина и/или валина составляет ___ мг в сутки
1) 10–20;
2) 80–120;+
3) 30–70;
4) 150–190.
8. Во время терапии метаболического криза пациента с БКС суточная калорийность рациона должна быть
1) уменьшена на 10–15%;
2) увеличена на 15–30%;
3) уменьшена на 50%;
4) увеличена на 25–50%.+
9. Во время терапии метаболического криза пациента с БКС суточная калорийность рациона должна быть
1) увеличена;+
2) постоянной;
3) уменьшена.
10. Выписка пациента с БКС после терапии метаболического криза возможна, если
1) положительные кетоны мочи;
2) прошло 48 часов с момента госпитализации;
3) усваивает парентеральное питание;
4) усваивает пероральное питание.+
11. Выписка пациента с БКС после терапии метаболического криза возможна, если
1) усваивает парентеральное питание;
2) уровни аминокислот крови не превышают допустимые значения;+
3) отрицательные кетоны мочи;+
4) уровни аминокислот крови превышают допустимые значения не более, чем в 2 раза.
12. К наблюдению за пациентом с БКС должна быть привлечена мультидисциплинарная команда специалистов в составе
1) гастроэнтеролога;+
2) офтальмолога;
3) дерматолога;
4) травматолога.
13. Классическая форма заболевания и вариант обусловленный дефицитом Е3-протеина обычно дебютируют
1) в неонатальный период;+
2) от 1 до 3 лет;
3) к концу 1 года;
4) от 3 до 5 лет.
14. Контроль фактического питания для предупреждения развития дефицитных состояний проводят у детей у детей первого года жизни – не реже 1 раза в ____ дней
1) 22–24;
2) 12–14;
3) 15–21;
4) 7–10.+
15. Контроль фактического питания для предупреждения развития дефицитных состояний проводят у пациентов старше 1 года – 1 раз в ___ мес
1) 8–12;
2) 4–5;
3) 6–7;
4) 1–3.+
16. Коррекцию диетотерапии проводят врачи-генетики или врачи-диетологи на 1 году жизни с частотой 1 раз в ___мес
1) 1;+
2) 3;
3) 9;
4) 6.
17. Коррекцию диетотерапии проводят врачи-генетики или врачи-диетологи у пациентов до 3-х лет с частотой 1 раз в ___ мес
1) 9;
2) 6;
3) 3;+
4) 1.
18. Коррекцию диетотерапии проводят врачи-генетики или врачи-диетологи у пациентов старше 3-х лет с частотой 1 раз в ___ мес
1) 9;
2) 3;
3) 1;
4) 6.+
19. Кратность проведения развернутого клинического анализа крови пациентам до 6 лет с БКС проводятся с частотой каждые ___ мес
1) 9;
2) 6;+
3) 12;
4) 3.
20. Левокарнитин назначается на ___ мес
1) 1–2;
2) 7–9;
3) 3–6;+
4) 11–12.
21. Левокарнитин обычно назначают из расчета ___мг/кг/сут
1) 20;
2) 40;
3) 30;
4) 50.+
22. Максимальная доза бензоата натрия составляет ___ мг/кг/сут
1) 400;
2) 500;+
3) 300;
4) 200.
23. Минимальный безопасный уровень белка, согласно FАО/WHО/UNU 2007 для пациентов с БКС в возрасте 2 месяцев (г/кг/сут)
1) 1,77;
2) 1,2;
3) 1,75;
4) 1,5.+
24. Минимальный безопасный уровень белка, согласно FАО/WHО/UNU 2007 для пациентов с БКС в возрасте 3 лет (г/кг/сут)
1) 1,14;
2) 1,31;
3) 0,90;+
4) 1,03.
25. Начальная доза тиамина составляет ___ мг/ сут
1) 300–400;
2) 50–200;+
3) 5–10;
4) 20–40.
26. Ондансетрон при метаболическом кризе на фоне БКС следует назначать внутривенно из расчета ___ мг/кг
1) 0,15;+
2) 0,05;
3) 0,35;
4) 0,25.
27. Ондансетрон при метаболическом кризе на фоне БКС следует назначать внутривенно каждые ___ часов
1) 6–8;+
2) 4–5;
3) 9–10;
4) 11–12.
28. Основной нейротоксический эффект при БКС обусловлен высоким уровнем ____ и его метаболитов
1) триптофана;
2) фенилаланина;
3) тирозина;
4) лейцина.+
29. Пациентам с БКС показана немедленная госпитализация в профильный стационар при появлении следующих признаков
1) отказ от еды;+
2) рвота;+
3) появление инфекционной сыпи;
4) олигурия.
30. Пациентам с БКС показана немедленная госпитализация в профильный стационар при появлении следующих признаков
1) абдоминальный болевой синдром;
2) летаргия;+
3) никтурия;
4) тахикардия.
31. Пациентам с клиническими проявлениями, характерными для БКС следует ограничить поступление
1) жиров;
2) калорий;
3) углеводов;
4) белков.+
32. Пациентам с установленным диагнозом БКС контроль уровня аминокислот и их метаболитов в крови проводится в среднем – 1 раз в ___ мес
1) 6;
2) 9;
3) 1;
4) 3.+
33. Пациентов с БКС в период метаболического криза необходимо перевести на питание исключительно смесью аминокислот, но не более чем на ___ часов
1) 96–120;
2) 24–48;+
3) 52–72;
4) 72–96.
34. Показания к выписке пациента с БКС из медицинской организации
1) пребывание в медицинской организации более 14 койко-дней;
2) стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса;+
3) оформление заключения федерального консилиума;
4) необходимость перевода пациента в учреждение социального обеспечения.+
35. Показания к экстренной госпитализации в медицинскую организацию пациента с БКС
1) метаболический криз;+
2) оформление заключения врачебной комиссии;
3) оформление заключения федерального консилиума;
4) проведение диагностики и лечения, требующие продолжительного медицинского наблюдения и мониторинга клинико-лабораторных показателей.
36. После выписки из стационара пациент с БКС должен находиться на этапе амбулаторно-поликлинического наблюдения у врача ____
1) эндокринолога;
2) невролога;+
3) психиатра;
4) офтальмолога.
37. После выписки из стационара пациент с БКС должен находиться на этапе амбулаторно-поликлинического наблюдения у врача ____
1) кардиолога;
2) педиатра;+
3) дерматолога;
4) диетолога.
38. После выписки из стационара пациент с БКС должен находиться на этапе амбулаторно-поликлинического наблюдения у врача ____
1) генетика;+
2) травматоолога;
3) онколога;
4) диетолога.
39. Препараты, способствующие выведению аммония, например бензоат натрия назначаются при уровне аммония в крови выше ___ мкмоль/л
1) 200;+
2) 150;
3) 100;
4) 50.
40. При метаболическом кризе внутривенное введение 10% раствора декстрозы детям от 3 до 10 лет производится из расчета ___ мг/кг/мин
1) 5–7;
2) 8–10;+
3) 2–3;
4) 11–15.
41. При метаболическом кризе внутривенное введение 10% раствора декстрозы детям старше 10 лет производится из расчета ___ мг/кг/мин
1) 13–15;
2) 17–20;
3) 5–8;+
4) 10–12.
42. При метаболическом кризе внутривенное введение 10% раствора декстрозы новорожденным и детям до 3-х лет производится из расчета ___ мг/кг/мин
1) 5–7;
2) 13–16;
3) 17–21;
4) 10–12.+
43. При метаболическом кризе возможно введение липидов (жировые эмульсии для парентерального питания) из расчета ___ мл/кг/час 20% р-ра
1) 0,6;
2) 0,2;
3) 0,8;
4) 0,4.+
44. При появлении признаков отека головного мозга у пациента с БКС в период метаболического криза необходимо провести
1) МРТ головного мозга;+
2) УЗИ сосудов шеи;
3) рентген позвоночника;
4) КТ головного мозга.
45. При расчете калорийности энтерального питания 1 г мальтодекстрина приравнивается к ___ г углеводов
1) 3;
2) 2;
3) 1;+
4) 4.
46. Примерная доза изолейцина и/или валина составляет ___ мг в сутки
1) 150–205;
2) 105–140;
3) 30–95;+
4) 10–25.
47. Расчет калорийности энтерального питания производится, исходя из калорийности 1 г углеводов = ___ ккал
1) 2;
2) 3;
3) 4;+
4) 1.
48. Рекомендуемая норма суточного потребления белка (общ.) при болезни кленового сиропа в возрасте 0-6 месяцев (г/кг)
1) 2,5–3,0;
2) 1,2–2,8;
3) 1,5–2,5;
4) 2,5–3,5.+
49. Рекомендуемая норма суточного потребления белка (общ.) при болезни кленового сиропа в возрасте 4–8 лет (г/кг)
1) 15–30;
2) 2,5–3,5;
3) 10–20;
4) 1,3–2,0.+
50. Рекомендуемая норма суточного потребления валина при болезни кленового сиропа в возрасте 4-8 лет (мг/кг)
1) 40–90;
2) 15–30;
3) 30–80;
4) 20–50.+
51. Рекомендуемая норма суточного потребления валина при болезни кленового сиропа в возрасте 7-12 месяцев (мг/кг)
1) 25–40;
2) 40–95;
3) 30–80;+
4) 15–30.
52. Рекомендуемая норма суточного потребления жидкости при болезни кленового сиропа в возрасте 0–6 месяцев (мл/кг)
1) 40–60;
2) 70–90;
3) 125–160;+
4) 40–50.
53. Рекомендуемая норма суточного потребления жидкости при болезни кленового сиропа в возрасте 1-3 года (мл/кг)
1) 120–160;
2) 115–135;+
3) 40–50;
4) 40–60.
54. Рекомендуемая норма суточного потребления жидкости при болезни кленового сиропа в возрасте 14-18 лет (мл/кг)
1) 125–160;
2) 40–50;
3) 115–135;
4) 40–60.+
55. Рекомендуемая норма суточного потребления изолейцина при болезни кленового сиропа в возрасте 0-6 месяцев (мг/кг)
1) 40–150;
2) 30–70;
3) 30–90;+
4) 30–50.
56. Рекомендуемая норма суточного потребления изолейцина при болезни кленового сиропа в возрасте 7-12 месяцев (мг/кг)
1) 30–70;+
2) 20–70;
3) 10–30;
4) 20–30.
57. Рекомендуемая норма суточного потребления лейцина при болезни кленового сиропа в возрасте 0-6 месяцев (мг/кг)
1) 30–90;
2) 40–100;+
3) 40–75;
4) 30–100.
58. Рекомендуемая норма суточного потребления лейцина при болезни кленового сиропа в возрасте 14-18 лет (мг/кг)
1) 15–50;+
2) 40–100;
3) 30–65;
4) 40–90.
59. Рекомендуемая норма суточного потребления лейцина при болезни кленового сиропа в возрасте 9-13 лет (мг/кг)
1) 35–68;
2) 40–100;
3) 30–65;+
4) 40–90.
60. Рекомендуемое содержание валина в плазме крови у пациента с БКС до 5 лет (ммоль/л)
1) 500–700;
2) 800–1000;
3) 200–400;+
4) 100–200.
61. Рекомендуемое содержание изолейцина в плазме крови у пациента с БКС (ммоль/л)
1) 400–600;
2) 50–100;
3) 100–300;+
4) 300–400.
62. Рекомендуемое содержание лейцина в плазме крови у пациента с БКС до 5 лет (ммоль/л)
1) 50–100;
2) 200–300;
3) 100–200;+
4) 200–400.
63. Свободный L-карнитин в крови следует поддерживать на уровне, соответствующем верхней границе нормы: ___ мкмоль/л
1) 70–80;
2) 40–60;+
3) 25–35;
4) 10–20.
64. Снижение уровня ______ указывает на недостаточность нутритивной поддержки у пациентов с БКС
1) калия;
2) железа;+
3) альбумина;+
4) гликированного гемоглобина.
65. Снижение уровня ______ указывает на недостаточность нутритивной поддержки у пациентов с БКС
1) креатинина;
2) цветового показателя;
3) гемоглобина;+
4) мочевины;
5) общего белка.+
66. Тип наследования заболевания БКС
1) аутосомно-доминантное;
2) аутосомно-рецессивное;+
3) доминантное, сцепленное с Х хромосомой;
4) рецессивное, сцепленное с Х хромосомой.
67. У пациентов с БКС в период метаболического криза определяется
1) метаболический кетоацидоз, гипонатриемия, гипергликемия, гипоаммониемия;
2) метаболический алкалоз, гипонатриемия, гипогликемия, гипераммониемия;
3) метаболический кетоацидоз, гипернатриемия, гипогликемия, гипераммониемия;
4) метаболический кетоацидоз, гипонатриемия, гипогликемия, гипераммониемия.+
68. Уровень инсулина растворимого (человеческого генно-инженерного) приинфузии следует титровать, чтобы поддерживать уровень глюкозы в крови ___ мг/дл
1) 100–150;+
2) 60–90;
3) 160–200;
4) 10–50.
69. Целевыми значениями содержания изолейцина и валина в сыворотке крови считаются показатели не ниже ___ мкмоль/л
1) 20–50;
2) 110–190;
3) 70–100;
4) 200–400.+
70. Частота БКС среди новорожденных
1) 1:105000;
2) 1:18000;
3) 1:435000;
4) 1:185000.+
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Генетика, Диетология, Неврология, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия, Должность "Медицинский психолог".
